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一、什么是幼年皮肌炎
幼年皮肌炎是一种特征为多系统受累的急慢性非化脓性炎症疾病,免疫因素参与,侵犯部位为横纹肌和皮肤。不同程度的各种血管炎性病变是幼年皮肌炎的早期表现,钙质沉着是幼年皮肌炎的晚期改变。皮肌炎不存在发病年龄限制,但存在发病年龄高峰,10~14岁为皮肌炎发病高峰年龄,很少2岁以前发病。存在发病性别差异,皮肌炎多见于女孩。
二、幼年皮肌炎的诊断标准是什么
1.典型皮肌炎的诊断:皮肌炎如果存在皮疹典型,近端肌无力对称出现,同时存在化验血清激酶增高,肌肉活检和肌电图异常,可以给予诊断。
2.幼年皮肌炎的诊断标准:目前幼年皮肌炎应用的最多的诊断标准仍然是1975年Bohan制定的标准,该诊断标准包括以下几点:第一条是近端肌无力呈现对称性出现的特点,吞咽困难和呼吸肌无力可以伴随肌无力出现;第二条标准是上眼睑出现紫丁香样皮疹,眼眶周围出现浮肿,红色鳞屑样皮疹出现在掌指关节和近端指间关节的背侧等典型的皮肤改变;第三条标准是化验血清出现肌酸激酶及谷草转氨酶和醛缩酶等骨骼激酶的活性增高;第四条标准是可以出现低电位,多相波呈短时限,电位纤颤、阳性棘波、延长的插入电位和安静时高波幅异常放电等肌电图的典型异常改变;第五条标准是肌肉活检可以见到典型的肌源性的损害。
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