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一、胎儿膈疝概述
横膈由膈中央腹侧中心腱,膈中央背侧部分,膈左右背侧部分,膈左右外侧部分四部分构成,横膈开始形成的时间是胚胎的8~10周,胚胎3个月有肌纤维伸入横膈形成膈肌,膈肌包括周围的肌部和中央的腱部,如果胚胎第9周膈肌闭合不全,可以出现腹腔中的脏器进入胸腔形成胎儿膈疝。本次话题主要讨论膈疝的原因。
二、胎儿膈疝的原因
胚胎发育的过程中横膈的膈肌部分缺少导致胎儿膈疝的发生,胚胎的第十周原始中场伸入脐索,然后形成消化道的各个部分,肠旋转的过程同时完成,消化道固定于腹腔内,如果膈肌存在闭合不全,可以导致胎儿胸腔和腹腔内的压力不平衡,导致腹腔内的器官有压力高的腹腔进入压力低的胸腔,形成胎儿膈疝。膈肌周边附着的部位包括三个部分,胸骨部,左右两侧的肋骨部,脊柱部。膈疝好发的部位是膈肌的先天性薄弱区,三个孔和疝分别是胸腹裂孔/Bochdalek孔,形成后外侧疝/胸腹裂孔疝/Bochdalek疝。Morgagni孔,形成胸骨后疝/Morgagni疝。食管裂孔,形成食管裂孔疝。胎儿膈疝可以出现肺发育不良,肺血管异常,持续肺动脉高压,胎儿循环障碍,伴发其他畸形,胎儿出现不同程度的缺氧,不同程度的高碳酸血症和酸中毒等不适。
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