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一、小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症概述
小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症是指红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症,是一种红细胞酶缺陷病,遗传方式是X连锁遗传,不完全显性。发病地区世界各地均可见,全世界大约有2亿以上的患者。不同的地区和不同的民族发病率有很大的差异。地中海沿岸国家,东印度,菲律宾,巴西,古巴等国家或者地区为高发地区。国内云南,海南,广东,广西,福建,四川,江西,贵州等长江流域和长江流域以南各省的发病率较高,北方该病发病率比较少。小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症显著缺乏表现的是男性半合子和女性纯合子。如果是女性杂合子,小儿的轻重表现取决于葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏的细胞数量占细胞群的比例,小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症有哪些症状呢?这是本次话题科普的内容。
二、小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状有哪些?
小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症可以表现为急性血管内溶血的症状如头晕,恶心,呕吐,厌食,疲乏等不适,然后出现皮肤改变如黄染,巩膜改变如黄染,脑部改变如胆红素脑病;肾脏损害导致尿改变如血红蛋白尿,少尿,无尿,酸中毒,急性肾功能衰竭。血液改变如轻中度贫血,肝脏、脾脏改变如肝脏和脾脏增大等等。
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