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什么是先天性巨结肠？
? ? ? 先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,发病率约为1/5000,男性发病率是女性的4倍。 先天性巨结肠的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,但外源性神经纤维增粗、数目增多。简单的说就是远端（靠近肛门为远端）的结肠发育不良，不能正常蠕动，宝宝的大便不能排出，所以近端的结肠被累积的大便胀大，叫巨结肠。
先天性巨结肠可能有哪些表现呢？
? ? ??1.???? 不排胎便或是胎便排出延迟，正常新生儿98%于生后24小时排出黑色粘稠胎便，最迟一般不超过48小时。90%患有先天性巨结肠的宝宝，在出生后24小时内不排便。
? ? ? 2.???? 腹胀，大部分的宝宝因为大便及气体不能正常排出，会出现腹胀，而腹胀严重的可能出现不吃奶，吐奶等。
? ? ? 3.???? 顽固性便秘，少数患儿出生后胎便排出正常,在婴幼儿期通过母乳喂养也可维持较好的排便,但是在添加辅食后逐渐表现为严重的顽固性便秘。
一般要做什么检查来明确诊断？
? ? ?1.???? 腹部的X光片是通常都是拍的，大肠造影也是常规做的，这两个检查是有一定辐射，但是辐射的剂量较少，所以不用担心。
? ? ?2.???? 直肠活检，可以做直肠粘膜活检，或是全麻下直肠全层活检，就是取一小块直肠取化验，有一定创伤，但是相对是安全，诊断价值最高。
? ? ?3.???? 直肠肛管测压检查，对于诊断也有帮助。
先天性巨结肠怎么治疗？
?该病绝大部分是可以治愈的，吃药或是其他方式是没有用的，主要靠手术切除病变肠管才可达到根治的效果。手术方式多种，主要跟每个宝宝病情来决定。
医生主要根据无神经节细胞肠段的范围, 先天性巨结肠的临床分型根据病变范围分为(1)超短段型，(2)短段型，(3)常见型(普通型)，(4)长段型，(5)全结肠型，其中80％的患者病变仅累及直肠乙状结肠。根据不同的分型来选择不同的手术方式。
手术非一劳永逸，术后的康复仍尤为重要
? ? ?虽然手术是治疗主要方法,但仍有必要在术后进行不同程度的康复训练,可以减少术后并发症的发生。
? ?首先是扩肛，吻合口狭窄是术后扩肛的主要适应证,大部分愈的吻合口狭窄可通过院外扩肛而避免再次手术。
? ?其次排便功能的锻炼，术后患儿的控制排便功能是衡量先天性巨结肠宝宝长期生活质量的重要指标。对于术后失禁和污粪的宝宝,强调饮食调整、心理护理、训练定时排便等行为干预治疗可以帮助重建排便功.能,提高患儿的远期生活质量。
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