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血清铜蓝蛋白以及铜氧化酶活性的测定，是诊断肝豆状核变性的重要的依据之一，通常情况下，正常人的铜蓝蛋白值在0.26-0.36克/每升，但是肝豆状核变性患者会显著的降低，甚至为零。这种情况要高度怀疑肝豆状核变性，但是血清的铜蓝蛋白值与病情、病程及相应的治疗效果是没有关系的。

而且要注意正常儿童的血清酮蓝蛋白水平随着年龄的变化会有特殊变化，而且血清铜蓝蛋白只有正常人的五分之一，在两到三个月时会达到成人的水平，12岁以前的儿童血清的铜蓝蛋白值也是有所偏差。一般来说血清铜氧化酶活性强弱与血清铜蓝蛋白含量呈正比，故测定酮氧化酶活性可以间接反映血清铜蓝蛋白的含量，它的意义是和血清铜蓝蛋白是相同的。

此外，如果出现血清铜蓝蛋白降低的话，还有可能见于像肾病综合症、原发性的肝硬化以及某些营养不良综合症、活动性肝炎等情况，也有可能会导致数值的下降。