诊断依据
1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内已可确诊。
2.具有下列中的四条:
(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。
(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。
(5)颈淋巴结肿,直径超过1.5cm。
3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。治疗原则
急性期静脉输注丙种球蛋白、糖皮质激素等。
治疗方针
急性期治疗包括阿司匹林口服、糖皮质激素等。静脉输注丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤的发生率。糖皮质激素仅作为丙种球蛋白输注无反应的二线治疗。
一般治疗
1.静脉输注丙种球蛋白
可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠状动脉瘤的发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。
2.阿司匹林口服
分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。
3.糖皮质激素
仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
本病预后大多良好,大部分患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。
药物治疗
1.静脉输注丙种球蛋白,可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠状动脉瘤的发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。
2.阿司匹林口服,分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。
3.糖皮质激素,仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
预后情况
本病预后大多良好,大部分患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。