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? ?红细胞中缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）就称为G6PD缺乏症（俗称蚕豆病）。这是最常见的一种遗传性酶缺乏病。全球范围内约有四亿人受累，尤其在热带和亚热带地区高发。我国是本病的高发区之一，呈“南高北低”的分布趋势，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高，在广东省5-10%的人患有这种病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，对生命和寿命都没有影响，无需特殊处理。但常因吃了蚕豆、服用了某些药物（如解热止痛药、磺胺药、抗疟药等）或感染（流感、肝炎、肺炎、伤寒等病）后1—3天可出现尿呈茶色或酱油色、黄疸、面色苍白症状，即血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。因而遇到上述情况应立即求医。严重时要输血。只要能及时发现及处理，一般是不会有危险的。G6PD缺乏症的新生儿最大的问题就是容易发生溶血性黄疸，诱发核黄疸，如果没有及时治疗容易导致智力低下。

此病可以遗传给下一代，规律是，父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子，母亲患病，可以将病传给约半数女儿和儿子。患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。父或母有这种酶缺乏时，婴儿出生时应留采血检查，并及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重，影响小儿智力发育。

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G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，需要尽快进行确诊试验，严格遵照健康处方，预防发作。

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G6PD缺乏症患者健康处方

1．?禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．?禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3．?禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等。

4．?慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、丙磺舒、二巯丙醇、驱虫药（β奈酚、锑波芬、硝基哒唑）、氨苯砜、普洛明、中药（黄连、川莲、珍珠粉、腊梅花、牛黄、熊胆、薄荷）等。

5．?感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

6．?凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！