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一、小儿先天性高氨血症概述

小儿先天性高氨血症是一种由于代谢通路中酶类的异常导致的血氨增高，这些酶类异常可以导致血氨代谢通路尿素循环的异常，性染色体异常或者常染色体异常导致的基因改变引起的隐性遗传性引起酶类的异常，血氨代谢通路尿素循环障碍的整个过程共有六种酶的参与，这个通路中任何一种酶类的缺陷或者缺乏都可以导致小儿出现先天性高氨血症的发生，小儿先天性高氨血症除了血氨增高以外，还同时伴有其他代谢产物的聚集或者正常需要产物的不足，从而导致小儿高氨血症出现不同的症状和疾病，发生小儿先天性高氨血症可以导致神经系统的异常，需要给予积极的治疗，小儿先天性高氨血症的治疗方法很多，其中饮食疗法就是一项很重要的支持疗法，小儿先天性高氨血症的饮食注意事项有哪些呢？这是本次话题科普的主要内容。

二、小儿先天性高氨血症的饮食注意事项有呢些？

小儿先天性高氨血症中的氨来源是营养物质蛋白质分解成氨基酸，然后氨基酸分解产生氨，氨再通过代谢通路尿素循环生成尿素通过尿液排泄或者生成其他物质如精氨酸代谢，所以在先天性高氨血症的血氨急剧增高导致出现神经系统症状时避免蛋白质的摄入，减少氨的来源，同时给予补充其他营养物质如糖和脂肪满足生长发育和生理需要。