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? ? ? ? 混合型是指临床类似于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病相混合的临床表现,但是又不足以诊断其中某一种结缔组织病,称之为混合型结缔组织病。研究发现,混合型结缔组织病人血清中U1RNP明显增高,肾脏受累相对少见,对糖皮质激素反应相对良好。
? ? ? ? 混合型结缔组织病可以出现多种临床表现,比如关节疼痛、雷诺现象、指尖端缺血硬化,下呼吸道受累、肌肉炎症等,此外,还可以出现发热、面部皮疹、脱发等症状。混合型结缔组织病因为出现免疫检查抗体异常,所以其为自身免疫性疾病。
? ? ? ? 本病主要依靠糖皮质激素以及免疫抑制药物治疗,可出现不同的转归,在不同的病程阶段需要不同的治疗方法,比如主要表现为类似于类风湿性关节炎表现时,可以使用非甾体抗炎药物或甲氨蝶呤。出现雷诺现象时需要保暖,使用硝苯地平和前列环素等扩血管药物。出现肌炎症状时给予激素以及免疫抑制剂。肾受累特别是肾病综合征时,可以使用环磷酰胺。
? ? ? ? 混合型结缔组织病的预后相对较好,但它是慢性全身性自身免疫病,临床不可治愈。发生重度肺动脉高压以及严重内脏受累时预后差。所以,发现时需长期积极规范化治疗,定期复查相关检查指标,评估病情变化,及时调整治疗方案,避免出现严重肺动脉高压以及严重内脏受累。
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