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白塞病是一种复杂的慢性多系统疾病。本质上是一种系统性血管炎。主要为口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变以及眼睛和神经系统等方面的表现。本病的诊断主要依靠口腔溃疡、会阴溃疡、眼部病变、皮肤病变和针刺反应来诊断。治疗主要是根据系统受累的程度而定,可以单纯的局部治疗,有时也需要全身性用药。白塞病一般情况下预后比较好,但是预后差别比较大,大部分病人是缓解与加重交替出现。
出现口腔和会阴溃疡皮肤粘膜的表现时,可以局部使用糖皮质激素,也可以联合使用免疫制剂比如他克莫司软膏等。溃疡疼痛特别明显者也可以局部使用麻醉剂。秋水仙碱可以缩小溃疡的面积,减少皮肤粘膜病变的次数。如果上述治疗效果差,可以口服沙利度胺,沙利度胺一般是通过调节肿瘤坏死因子等细胞因子起作用的。但是沙利度胺可以导致胎儿畸形,所以说病人必须与医生沟通后使用,并且制定可靠的治疗方案。波尼松联合甲氨蝶蛉也是治疗口腔溃疡的治疗方案,但是要定期监测甲氨蝶呤肝脏等方面的不良反应。
当出现系统性内脏病变时,比如说有眼睛或者是心血管病变时需要及时治疗,常常需要联合免疫抑制剂。可单纯使用糖皮质激素或者与免疫制剂硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰等一起使用,其中眼部病变常用的治疗方案是强的松联合硫唑嘌呤,如果效果比较差,就可以使用替代方案,比如激素联合环孢素或者吗替麦考酚酯等。生物制剂,比如说CD20单抗等也可以有效的治疗白塞病的眼部症状。免疫制剂会产生血液系统、肝脏系统等方面的不良反应,所以需要定期监测相关化验指标。
大部分白塞病的病人复发与缓解交替出现。一般情况下先有皮肤粘膜的表现。随后可能会出现眼睛、神经系统等内脏系统性的病变。内脏的病变有时候会在确诊白塞病后几年出现。眼睛病变是最常见的致残的原因。眼部最常见的是葡萄膜炎和视神经炎。
除非出现比较严重的肺部中枢神经系统以及消化道受累,白塞病一般预后比较好。
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