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肾脏是原发性干燥综合征腺体外损伤最常见的靶器官之一。有时候肾脏受累是原发性干燥综合征首发表现。肾脏受累最常见的临床表现是小管间质肾炎，可以表现为肾小管酸中毒。干燥综合症也可以累及到近端肾小管以及肾小球，但是比较少见。

干燥综合症很常见的通过是活化的淋巴细胞浸润和免疫复合物沉积两个机制损伤肾脏。所以说是细胞免疫和体液免疫共同作用的结果。

干燥综合征累及肾脏病理表现主要是慢性间质性肾炎、肾小球肾炎、血管损害。

间质性肾炎出现的主要临床表现是远端肾小管酸中毒、近端肾小管酸中毒以及范科尼综合征、肾脏的浓缩功能障碍和尿崩症、肾脏钙化以及泌尿系结石。

干燥综合征肾小球损伤可以表现为水肿、血尿、蛋白尿以及发生高血压和肾功能不全。但是一定要警惕肾小球肾炎并不是干燥综合征的常见表现，还应该注意有没有其他疾病，比如说系统有红斑狼疮。

当干燥综合症的病人出现肾小管功能损害的临床表现时。需要考虑到到干燥综合征肾损害，需要注意和其他疾病相鉴别，比如说隐匿性狼疮、结节病、IgG4相关疾病、药物性损害、淀粉样变性，必要时可以做肾活检。

干燥综合征累及肾脏死亡率高于其他没有肾脏病受累的病人，特别是合肾小球肾炎以后比较差，淋巴瘤也是干燥综合征死亡的主要原因。间质性肾炎通常进展比较缓慢，对肾功能的损害并不明显，而肾小球肾炎多出现在病程晚期，病人系统表现比较明显，死亡率和发生淋巴瘤的比例明显增高，预后相对较差。