第一话：说说ANCA相关性血管炎的治疗（
编辑：ddayh.cn
第一话：说说ANCA相关性血管炎的治疗（1）
什么是ANCA呢，他的全称是Antineutrophi cytoplasmic autoantibody , ANCA 抗中性粒细胞的自身抗体。ANCA相关的血管炎包括三大类疾病：肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with polyangiitis , GPA); 显微镜下多血管炎 (Microscopic polyangiitis , MPA）和 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 （Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis)。这三种疾病有一个共同特点，就是组织内没有或只有少量的免复合物和血液中存在特异性的ANCA。由于嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病理发生机制，基因相关性和临床上很少造成肾脏受损。所以肾脏受累的患者多是GPA和MPA。
GPA的患者体内常常出现蛋白酶3（Proteinase 3, PR3)型ANCA。MPA的患者体內常常出现髓过氧化物酶（Myeloperoxidase , MPO）型ANCA。过去GPA和MPA被人们认为是一种威胁人生命的严重疾病，但随着免疫抑制剂治疗的应用，使患者的生存率得到改善。这两种疾病的治疗分两个阶段：诱导缓解阶段和维持缓解阶段。在诱导缓解阶段主要是让疾病的活动性尽快得到控制，这个时期大约要3～6个月。维持缓解期主要是控制疾病的复发，这个时期至少要18个月。以往人们治疗关注疾病是否在诱导缓解期得到控制，但现在人们更多的关注治疗的副作用上。因为最近的研究发现在第一年的治疗期间内因治疗副作用所致患者死亡的机率是疾病本身造成患者死亡的3倍。ANCA相关血管炎患者在第一年的标准化死亡率是普通人群的2倍，在第二年约为1.3倍。其死亡的原因主要是感染，恶性肿瘤和心血管事件。因此最有效的治疗实际上是平衡疾病本身的危险和因治疗副作用带来的危险。目前己完成的临床试验将重点放在治疗的有效性和将治疗的短期和长期的药物副作用上。