健康知识库

薄基底膜肾病是良性家族性血尿 , 属染色体显性遗传性疾病。

发病机制肾小球基底膜Ⅳ型胶原α3 链和α4链基因突变,第2号常染色体2q-35-37位点编码异常。?

临床表现任何年龄均可发病,男女比例 1:2-3；反复发作性肉眼血尿,或持续镜下血尿 , 上感后血尿加重；无耳聋和视力障碍,肾功能正常。肾脏病理光镜正常或轻度系膜增生,免疫荧光镜检查阴性,电镜示弥漫性肾小球基底膜变薄(GBM 厚度≤280nm),无免疫复合物沉积。治疗无须特殊治疗。多数预后良好。极少数可能会肾功能衰竭。