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干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,主要累及外分泌腺,又称为自身免疫性外分泌腺疾病,它的特点是以淋巴细胞,浆细胞在唾液腺,泪腺的浸润,同时可以累及肺脏,肾脏等器官。通常伴有其他免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,系统性硬化,多发性肌炎等。
临床表现主要表现为口干眼干以及相关的免疫系统疾病。
由于唾液腺受累,唾液分泌减少,可出现口干舌干,溃疡,吞咽困难,牙龈炎,牙齿脱落等。泪腺受累,泪液分泌减少,表现为眼干涩,异物感,视力下降,角膜可出现溃疡,甚至是穿孔。呼吸道可表现为咽干鼻干,中耳炎,肺间质纤维化。
干燥综合征肾脏受累主要表现为中重度的间质性肾炎,间质内淋巴细胞浆细胞浸润,肾小管萎缩,肾小球受累较轻。如果病理表现为膜性肾病,节段性增生,弥漫性增生等病变,需要排除其他自身免疫性疾病,大多是由于其他免疫性疾病所导致。
干燥综合征继发膜性肾病的治疗,同特发性膜性肾病的治疗相近。
第一是糖皮质激素的应用。对于严重的进展性肾脏受累,瞬间室内有广泛的炎性细胞浸润,肾小球病变,尤其表现为膜性肾病达到肾病综合征的,糖皮质激素能够抑制急性炎症反应,防止纤维化,保护肾功能。一般可以选择泼尼松,30~40毫克每天,6周至8周之后根据病情逐渐减量。
第二是免疫抑制剂。对,单用糖皮质激素治疗效果不理想的,可以联合应用免疫抑制剂。包括环磷酰胺,他克莫司,环孢素等。
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