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脂蛋白肾病是临床较为罕见的疾病。他的分布有明显的地区差异性，亚洲国家常见，并且大多数有家族性，发病年龄多见于青壮年，男性多于女性。这一诊断名称是1988年在日本肾脏病年会上正式提出来的。并且被世界卫生组织收录。

脂蛋白肾病的病理，主要是以肾小球毛细血管袢扩张，袢内充满淡染的无定型的网眼状物质。

脂蛋白肾病受累的主要是肾小球。患者临床主要表现为蛋白尿，或者是肾病范围的蛋白尿。极少数的患者会出现镜下血尿。患者一般没有明显的临床症状，少数患者会出现乏力，腰酸腰痛。同时患有该病的患者，大多数伴有血浆总胆固醇，甘油三酯，以及极低密度脂蛋白增加。同时容易发生动脉粥样硬化。

脂蛋白肾病的临床特点包括以下几方面。第一是有一半的患者有明确的肾脏病家族史。第二B超检查双肾体积增大。第三骨髓血液检查可发现患者有不同程度的正细胞正色素性贫血。

脂蛋白肾病的诊断主要依靠肾穿刺活检术，明确病理。

它的治疗没有很有效的方法。一般治疗肾炎常用的糖皮质激素，免疫抑制剂，对改善蛋白尿并没有很好的疗效。配合降脂治疗，能够改善高脂血症，但是对改善肾功能缓解蛋白尿也没有很好的疗效。临床一些新的治疗方法，如血浆置换，特异性吸附低密度脂蛋白疗法，存在较大的争议。降压降脂治疗是常规的治疗措施。