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? ? 干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。临床表现主要是干燥性角结膜炎、口干燥症。还可累及其他多个器官,比如皮肤,骨骼肌肉,肾脏,呼吸循环系统,消化系统,神经系统和血液系统等。病人临床化验可以发现明显的高球蛋白血症,类风湿因子阳性,抗核抗体阳性。
? ? 干燥综合征一般起病比较隐匿,临床表现多种多样,最主要的表现仍然是与外分泌腺体功能减退有关的表现。
? ? 唾液腺病变可以引起口干,便常常需要频繁的喝水,吃饭进食固体食物时,需要流质饮食。长期口干可以引起猖獗齿。表现为牙齿逐渐发黑,片状脱落,最后遗留残根,猖獗齿是干燥综合征的特征表现之一。部分病人可以出现腮腺肿痛。还可以出现舌头疼痛、舌面干裂、舌乳头萎缩光滑,口腔干燥可以引起口腔菌落发生变化,导致微生物感染从而引起牙周炎、慢性念珠菌感染。 ? ? ? ? ? ?
? ? 泪腺分泌障碍可以出现眼睛干涩,异物感,眼泪减少,甚至哭泣时也没有眼泪。病人可以出现睑缘炎,病毒性角膜炎,细菌性结膜炎,葡萄膜炎,严重的时候可以出现角膜溃疡,甚至导致失明,角膜穿孔。
? ? 干燥综合征病人还可以出现乏力、低烧、皮疹。可以出现骨骼肌肉疼痛,关节疼痛。血液系统是比较常见的表现,可以出现白细胞或血小板减少,严重的病人可以出现出血的倾向。病人可以出现自身免疫性溶血,干燥综合征出现肾损害,主要是累及远段肾小管表现为肾小管酸中毒以及尿液浓缩障碍而引起周期性低钾性麻痹、夜尿增多。严重的病人可以出现肾结石,肾性软骨病。肾小球损害发病率较低。呼吸系统的病变表现为间质性肺炎、胸膜炎,间质性肺炎最常见的病理类型是淋巴细胞间质性肺炎,也可以出现寻常性间质性肺炎和机化性肺炎,非特异性间质性肺炎以及淀粉样变性,临床表现为干咳无痰、气促。出现消化系统损害时可以出现吞咽困难、萎缩性胃炎、肝损伤、慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎。此外,病人还可以出现中枢神经系统的表现。
? ? 除了以上之外,干燥综合征的病人发生淋巴瘤的概率显著高于正常人,是正常人的40倍。
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