健康知识库

?●多发性硬化(MS)是一种临床诊断。该诊断的核心要求是仅根据临床表现或结合临床与MRI发现，证实中枢神经系统(CNS)病灶在空间和时间两方面的多发性。MS没有独特的临床表现。

●MRI是支持MS临床诊断的首选检查。McDonald诊断标准包含证实病变在时间和空间上多发性所需的特定临床和MRI表现：?

?空间多发性是指在MRI上，MS的4个CNS典型病灶区域(脑室周围、近皮质、幕下或脊髓)中至少2个区域有1个或以上T2病灶，或者发生累及CNS不同部位的进一步临床发作。对于有脑干或脊髓综合征的患者，MRI责任病灶被排除在该标准之外，且不纳入病灶计数。(参见上文‘McDonald标准’)?

?时间多发性是指任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强病灶和非增强病灶；或者随访MRI显示有新发T2和/或钆增强病灶，不管随访MRI与基线扫描的间隔时间长短；或者再次出现临床发作。

●在急性发作的患者中，确诊MS所需的附加资料视临床表现而定：?

?对于有过2次或更多次发作，且有2个或更多病灶客观临床证据或者有1个病灶客观临床证据合并1次既往发作的合理病史证据的患者，不需任何附加资料?

?对于有过2次或更多次发作且有1个病灶客观临床证据的患者，该标准需要空间多发性的证据

?对于有1次发作且有2个或更多病灶客观临床证据的患者，该标准需要时间多发性的证据

?对于有1次发作且有1个病灶客观临床证据[即临床孤立综合征(CIS)]的患者，该标准需要空间和时间多发性的证据?

●对于神经功能障碍呈隐匿性进展(提示有原发进展型MS)的患者，McDonald标准要求疾病进展达到1年的证据，加上以下3项标准中的2项(需注意，对于有脑干或脊髓综合征的患者，MRI责任病灶被排除在该标准之外且不纳入病灶计数)(参见上文‘McDonald标准’)：?

?脑内空间多发性，依据MS的4个CNS典型病灶区域(脑室周围、近皮质、幕下或脊髓)中至少2个区域有1个或更多T2病灶?

?脊髓内空间多发性，依据脊髓内有2个或更多T2病灶

?脑脊液(CSF)检查结果阳性，通过等电聚焦证实有寡克隆带(OCB)和/或IgG指数升高?

●采用等电聚焦方法定性评估脑脊液中IgGOCB是MS确诊时最重要的诊断性脑脊液检查。相比于脑脊液其他蛋白成分，脑脊液免疫球蛋白水平升高在MS患者中很常见。脑脊液阳性结果是基于发现不同于血清中任何此类条带的OCB或者IgG指数升高。

●一些炎症性脱髓鞘疾病可能是MS的变异型，但它们与MS的确切关系还不清楚。这些疾病包括孤立性视神经炎，进展型脊髓病伴单个脱髓鞘病变，以及瘤样MS。(参见上文‘罕见的临床表现’)

●对于已有2次或更多次临床独特的CNS功能障碍发作且至少有部分缓解的年轻成人，MS的鉴别诊断很少。诊断困难的情况见于表现不典型、单相发作或进行性加重的患者(表 4)。(参见上文‘鉴别诊断’)