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一、单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿（SRC）是最常见的肾囊性疾病，且随年龄增大而增加，50岁以上人群高达25%以上。可单侧单发或多发，也可双侧多发，大多为Ⅰ类，少数为Ⅱ类。
1.诊断
（1）临床表现
通常无症状，多因健康查体或其他疾病做影像学检查时偶然发现，罕有大到可触及的囊肿。最常见的自觉症状是患侧肾区疼痛，囊内出血或继发感染疼痛加剧，部分患者可能出现血尿或蛋白尿。
囊肿会随病程延长而增大，速度不定，一般比较缓慢；若增大迅速，要注意出血或癌变可能。
（2）辅助检查
首选B超检查。如超声检查结果可疑或模棱两可，CT扫描也很必要。
CT扫描良性囊肿的标准包括：①囊肿界限锐利，平滑薄璧；②囊内液体均一，通常密度
2.治疗
单纯性肾囊肿进展缓慢，预后良好。无自觉症状或压迫梗阻影像学改变者，很少需要外科干预，定期影像复查即可。
需要外科处理的指征是：①有疼痛症状或心理压力者；②大于4 cm或有压迫梗阻影像学改变者；③有继发出血或怀疑癌变者。
治疗方法包括：①囊肿穿刺硬化术：无水乙醇穿刺硬化术，对小于8 cm的囊肿，有效率接近80%，为首选；②开放性肾囊肿去顶减压术：如果不是为了解除囊肿造成的压迫梗阻症状或切除可疑癌变病灶，而仅仅是以消除囊肿为目的，不应推荐；③腹腔镜囊肿去顶减压术：可以有效地减压和缓解疼痛，有望成为大于8 cm的囊肿治疗的金标准。
二、肾盂旁囊肿
肾盂旁囊肿也叫肾窦囊肿，多为单发Ⅰ类囊肿，少有Ⅱ类囊肿。
1.诊断
（1）临床表现
多见于50岁以上的患者，无症状的患者男女比例相近，多在影像学查体时偶然发现，有临床症状者则多见于男性，表现为腰部胀痛不适，血尿或高血压。
（2）辅助检查
依据影像学特征可明确诊断。
B超可见肾门附近有一液性暗区，但当囊肿延伸至肾窦内引起肾盂肾盏积水，或囊肿位于肾窦深处时，易误诊为肾盂积水。
IVU检查可发现肾门旁或肾窦内有一圆形肿物压迫肾盂、肾盏或上段输尿管，出现弧形压迹、变形、移位或拉长；较小的囊肿可无上述改变。
CT检查为最可靠的诊断方法，可显示肾盂旁边界清楚均匀低密度的椭圆形包块，CT值为0~20 HU，增强前后CT值变化不大，即可诊断为肾盂旁囊肿。
（3）鉴别诊断
肾盂旁囊肿位于肾窦内，较大囊肿可向肾门突出，一般单发；而单纯肾囊肿多位于肾皮质区，可为单发或多发。
还要与肾脏积水鉴别，对于高密度的肾盂旁囊肿，还应该特别注意与囊性肾癌、肾盂癌相鉴别，以免延误诊断治疗。
2.治疗
囊肿较小无症状者，可定期复查，严密随访。
对于囊肿较大，局部压迫肾盂肾盏出现临床症状者宜手术治疗，腹腔镜治疗肾盂旁囊肿，与传统的开放手术相比，具有很多优势，推荐首选。
三、肾盂源性囊肿
肾盂源性囊肿（PGC）也称肾盂肾盏囊肿或肾盂肾盏憩室，是位于肾髓质与肾盂肾盏相通的先天性囊肿，内衬移行上皮。
依据部位不同，分为两种类型：①1型：囊肿体积较小位于肾脏两极，常见于上极肾盏杯口的上方，与肾盏相通；②Ⅱ型：囊肿体积较大，位于肾脏中部，接与肾盂或肾大盏相通。
1.诊断
（1）临床表现
囊肿单个发生，以右肾多见，双肾发生者少见，直径为0.5~5.0 cm，患者可出现肾区疼痛、血尿、反复泌尿系感染。并发感染时血尿会显著加重。
（2）辅助检查
多经B超检查发现，部分患者囊肿中可能合并结石或占位病变。
腹部平片，发现肾皮质区有结石，应怀疑该类囊肿存在；少数囊肿壁可有钙化。
IVU显示肾盏周围有圆形边缘光滑的囊肿，囊中造影剂排泄迟缓，偶见与肾盏相通。IVU囊肿显影不良或不显影，需行逆行造影；若囊肿内有造影剂充盈，并与肾盂肾盏相通，即可确诊。
CT平扫见肾盂肾盏旁有囊性病变，囊壁偶有钙化，囊腔偶见结石或占位；增强扫描可见囊腔有造影剂充盈，并与肾盂相通。有造影剂充盈时，易被误诊为肾盏扩张或肾盏积水。
2.治疗
如无症状，无需治疗。症状轻，直径小于2.5 cm者可行保守治疗，但不宜作硬化治疗；症状重，憩室并发结石、肿瘤或直径大于2.5 cm者，应及时手术治疗。
较大憩室如造成肾脏损害严重，可行肾切除术；较小憩室可行保留肾单位手术，如憩室切除术、肾部分或（和）楔形切除术。腹腔镜可用于处理合适部位的较大囊肿。
四、髓质海绵肾
髓质海绵肾（MSK）是与遗传和发育相关的先天性异常。
1.诊断
（1）临床表现
大多数患者无症状，约10%反复发生肾结石、菌尿症和肾盂肾炎。?
（2）辅助检查
腹平片可能正常，也可能显示髓质肾钙质沉积像（表现为多个离散的肾椎体结石簇）。
IVU呈现“花束”或“画刷”征象。
CT扫描显示皮髓质交界处“钙化”。
2.治疗
MSK治疗似肾结石。
五、常染色体显性遗传多囊肾病
常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）亦称多囊肾（成人型）。
1.诊断
（1）临床表现
双肾多发Ⅱ类囊肿，多合并肝囊肿。其他肾外病变包括，心瓣膜病（概率25%）、脑动脉瘤（概率5%~10%）、胰腺囊肿、精囊囊肿等。常见症状高血压和肾衰。
体格检查可触及巨大肾脏和肝脏。
（3）辅助检查
超声检查为首选，其诊断标准依据患者年龄而定。
2.治疗
（1）内科治疗
没有特效药物能治愈囊肿本身，仅是治疗肾囊性病的并发症，如高血压、感染、疼痛等。
（2）外科治疗
经皮穿刺抽吸减压可有效控制症状。
严重疼痛、反复严重出血，难以控制的感染尤其是体积特别大的多囊肾，手术切除可能是首选。肾切除与肾移植可同时进行，给移植肾创造空间，并缓解多囊肾的相关症状。
囊肿减压术，包括穿刺抽吸和去顶减压术，对缓解残存正常肾脏组织压力有一定作用。推荐后腹腔镜囊肿减压术，值得提醒的是由于囊肿多发，使用电刀行去顶减压术时，应避免对肾的热损伤；不推荐双侧同期施行开放性减压手术。
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