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一、头部的痛敏结构
① 头皮、皮下组织、帽状腱膜和骨膜；
② 头颈部的血管和肌肉；
③ 颅底动脉及其分支、硬脑膜动脉、颅内大静脉窦及其主要分支；
④ 三叉、舌 咽、迷走神经及其神经节和颈 2～3 神经。
小脑幕上部由三叉神经支配，该区域病变主要引起面部、额部、瓢部及顶前部疼痛；小脑幕下部（颅后凹）由舌咽、迷走神经和颈 2～3 神经支配，该区域病变主要引起枕部、耳后及耳咽部的疼痛。
脑组织本身无感觉神经分布，大多数硬脑膜、较脑膜、脑室管膜、脉络丛、软脑膜静脉、颅内小血管和颅骨没有或很少有感觉神经纤维分布，对疼痛不敏感。
如果头部的痛敏结构受到刺激、压迫、牵张或高级神经话动障碍都可引起疼痛；头颈部肌肉持续性收缩，颅内外动脉扩张、收缩或移位，脑神经和颈神经受压、损伤或化学刺激等均为头痛的常见原因。
二、头痛的分类
① 根据发病的缓急可分为急性头痛（病程在 2 周内）、亚急性头痛（病程在 3 个月内）和慢性头痛（病程大于 3 个月）；急性起病的第一次剧烈头痛多为器质性病变， 尤须提高警惕，进一步查明病因；
② 根据头痛的严重程度可分为轻度头痛、中度头痛和重度头痛；
③ 根据病因可分为原发性头痛（如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等）和继发性头痛（如因外伤、感染、肿瘤等所致的头痛）。
国际头痛协会（1988）将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏头痛等 13 类，每类头痛均有明确的诊断标准，已在临床广泛采用。
三、头痛的诊断原则
① 详细询问患者的头痛家族史、平素的心境和睡眠情况；
② 头痛发病的急缓，发作的时间、性质、部位、缓解及加重的因素；
③ 先兆症状及伴发症状等；
④详细进行体格检查，并根据个体情况选择合适的辅助检查，如颅脑 CT 或 MRI 检查、腰椎穿刺脑脊液检查等。
偏头痛
诊断
偏头痛的诊断可依据国际头痛协会（1988）的诊断标准
1、无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准：
（1）符合下述 2～4 项，发作至少 5 次以上。
（2）如果不治疗，每次发作持续 4～72 小时。
（3）具有以下特征，至少 2 项：①单侧性；②搏动性；③活动被强烈抑制，甚至不敢活动；④活动后头痛加重。
（4）发作期间有下列之一：①恶心和呕吐；②畏光和畏声。
（5）无其他已知的类似疾病：①病史和躯体的其他方面正常；②无其他已知类似疾病。
2、有先兆的（典型）偏头痛
（1）符合下述 2 项，发作至少 2 次。
（2）具有以下特征，至少 3 项：①有局限性脑皮质或（和）脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状；②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续 4 分钟以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状；③先兆症状持续时问
（3）具有以下特征，一项以上：①病史和体格检查不提示有器质性疾病证据；②病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除；③虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。
特殊类型的偏头痛
（1）眼肌麻痹型偏头痛：多有无先兆性偏头痛病史，反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹，动服神经最常受累，部分病例同时累及滑车和外展神经，出现服球运动障碍，可持续数小时至数周不等。多次发作后瘫痪可能持久不愈。应注意排除颅内动脉瘤和痛性眼肌麻痹。
（2） 偏瘫型偏头痛：多在儿童期发病，成年期停止。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可伴有偏侧麻木、失语，亦可单独发生，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不 等。可分两型：家族型多呈常染色体显性遗传，半数病例与19号染色体连锁，亦与P／Q型钙通道突变有关；散发型可表现为典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替 发作。
（3）基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛。儿童和青春期女性发病较多；先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺 损等，脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状多持续20-30分钟， 然后出现枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。
（4）晚发型偏头痛：45岁以后发病，出现反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，同，持续1分钟至72小时，并伴有头痛发作。应排除TIA和RIND等。
（5）偏头痛等位发作：多见于儿童偏头痛病人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或（和）关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。
鉴别诊断
一、与其它原发性头痛的鉴别
1、丛集性头痛（cluster headache）：是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛，具有反复密集发作的特点。病因及发病机制不明，可能与下丘脑功能障碍有关。任何年龄均可发病，20~50 岁多见，男性患者居多，约 4~5 倍于女性。在某一段时间（通常 3~16 周）内出现一次接一次的成串的发作，故名丛集性发作，常在每年春季和／或秋季发作一两次；每次持续 30~180 分钟，每日可发作一至数次。群集期通常为 3~6 周。头痛为眼眶周围剧烈的钻痛，患者来回踱步，以拳捶打头部或以头撞墙，疼痛难忍；并常有结膜充血、流泪、流涕、面部出汗异常、眼睑水肿和 Horner 征等伴发症状。
（1）发作期的治疗：
① 5-羟色氨受体激动剂舒马曲坦是目前控制发作最有效的药物，3~6mg 皮下注射可使约 75％ 的患者在十几分钟内症状缓解；
② 吸氧：7L/min 进行面罩吸氧 15min 可使约 60％ 的患者在 20~30 内症状缓解。
③ 酒石酸麦角胺、利多卡因可能有效。
④ 肾上腺皮质激素最为有效（但并非首选），可用泼尼松 20~40mg／d，或与麦角胺并用。
⑤ 睾丸素（testosterone）可使 80％ 患者获显著效果，25mg 肌注，每日 1 次，连用 7~10 日，然后改为 10mg／d，再用 7~10 天。
（2）丛集期的预防治疗：
① 维拉帕米：目前被认为是预防丛集性头痛的首选。每日剂量多为 240~320mg，对部分不敏感的患者可用到 480~720mg。理想药效约在 2~3 周时可达到，可作为预防发作的基础用药并可与舒马曲坦、麦角胺、皮质激素及其他预防性药物合用。
② 糖皮质激素：泼尼松 60mg/d，连用 5 天，此后每日减量 10mg，可对 70~80％ 的患者有效；也可应用地塞米松 2~4mg/d。目前尚无足够证据表明对预防有效。
③ 碳酸锂：首次剂量 300mg，一日 2 次，并根据头痛症状和血药浓度调整用量，血药浓度保持在 0.4～0.8mmol/L。注意其副作用并应避免与非甾体类抗炎药、利尿剂及卡马西平同时使用。
④ 酒石酸麦角胺：辅助预防用药。1~2mg 睡前口服可预防夜间发作。
⑤ 托吡酯：起始剂量为 25mg/d，根据患者情况每 3~7 天增加剂量，最大剂量为 200mg/d，治疗 4 周，可达到治疗和预防的双重效果。
⑥ 丙戊酸钠：5~20mg/Kg/d。副作用：脱毛、嗜睡、体重增加等。
2、紧张性头痛 ：又称肌收缩型头痛。其临床特点是：头痛部位较弥散，可位前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质多样，常呈钝痛，头部压迫感、紧箍感，患者常述犹如戴着一个帽子。头痛常呈慢性、持续性，可时轻时重。多有头皮、颈部压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解，多有额、颈部肌肉紧张。可伴有头晕、易激动、睡眠差、抑郁、焦虑，极少伴有恶心、呕吐。
二、与继发性头痛的鉴别：
1、非偏头痛性血管性头痛：高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿等均可出现类似偏头痛样头痛，但常无典型偏头痛发作过程，部分病例有局限性神经功能缺失、癫痫发作或认知功能障碍，颅脑 CT、MRI、MRA 及 DSA 检查可显示病变。如高血压所致头痛与偏头痛更为相似， 也可突然起病，出现剧烈头痛，伴有恶心、呕吐，个别患者有不同程度的意识障碍，监测血压有助于诊断。脑动脉硬化症可能在头部发生缺血性疼痛，一般较轻，症状不固定，无恶心及呕吐，并有动脉硬化征象。
2、痛性眼肌麻痹：又称 Tolosa-Hunt 综合征。是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。病因可能为海绵窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿。可发生于任何年龄，以壮年多见。头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、剌痛和撕裂样疼痛，常伴有恶心和呕吐，头痛数天后出现疼痛侧动眼、滑 车或外展神经麻痹，病变多为单侧，表现为上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔光反射消失。持续数日至数周缓解，数月至数年后又复发。皮质类固醇治疗有效。
3、颈动脉痛：颈动脉痛综合征（Carotid pain syndrome），又称颈动脉炎（Carotid arteritis）或血管性颈痛（Vascular neck pain），常为一侧面部、颈部、下颈或眶周的搏动性、刀割样疼痛，亦可为钝痛；颈部活动、吞咽、咀嚼或咳嗽等可诱发或加重，颈部常有触痛。每次发作可持续数日至数周，慢性病例可持续数周至数年。颈动脉壁间动脉瘤、颈动脉炎或动脉粥样硬化为常见病因，部分病例病因不明。激素治疗效果显著。
4、蛛网膜下腔出血（SAH）：典型表现为突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴有意识障碍。在急性期多无 颈强直，有时易与基底动脉型偏头痛混淆。确定诊断最重要的是影像学检查，如无发现应进一步行腰椎穿刺。脑血管造影对于脑动脉瘤的位置、形态、是否多发、侧支循环是否良好等手术相关信息的收集是必要的。
5、脑膜脑炎：无突发头痛，通常是伴有发热的急性或亚急性起病。开始头痛较轻，随着病情的发展逐渐加重到难以忍受的程度。脑膜刺激症状常阳性，严重者伴有意识障碍、精神症状、癫痫发作、瘫痪和感觉障碍。腰穿及影像学检查可出现相应改变。
6、脑动脉夹层：常于运动中起病，头痛的部位具有特征性。椎基底动脉系统的动脉夹层是患侧枕部或耳后疼痛，大脑前动脉夹层是患侧前额、太阳穴或眼眶部疼痛。此外，头痛在动脉夹层出现时最为剧烈，数日后逐渐缓解，疼痛剧烈时消炎镇痛药无效。多伴有意识障碍等神经系统症状。
7、巨细胞动脉炎：颞动脉受累最为常，但体内任何较大动脉均可受累。50 岁以上老年人多见，症状主要表现为发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉 >50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑朦、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等； 或出现风湿性多肌痛症候群等。颞动脉造影、颞动脉活检，可以确定诊断。
8、低颅压或高颅压所致头痛：低颅压头痛常在腰椎穿刺、脊椎手术或外伤后发病，以头部抬高时头痛加重为其特点，也可伴有眩晕、听觉症状或其他脑神经症状。只有少数颅压持续极低者可出现卧位性头痛。高颅压头痛表现为枕部压迫感，躺下头痛加重，全天发作，部分患者可出现头痛、呕吐、眼底视乳头水肿等“颅内压增高三主征”。
三、与癫痫的鉴别：
1、癫痫头痛程度较轻，且多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈搏动性头痛为主要症状；
2、癫痫患者头痛时脑电图可有癫痫波出现，而偏头痛患者很少出现；
3、两者均可出现视幻觉，癫痫的视幻觉复杂，形象模糊；偏头痛者则以闪光、暗点、视物模糊为主要特征；
4、癫痫患者多有突然发生很快终止的意识障碍， 而偏头痛者则多无意识障碍。但须注意偏头痛与癫痫可以并存。
紧张性头痛
诊断
依据临床表现，又能排除颅、颈部疾病，如颈椎病、外伤、占位性病变和炎症性疾病等，通常能够确诊。
国际头痛协会（1988）将 TH 分为四类，有严格的诊断标准：
① 发作性 TH：要求发作至少 10 次以上，头痛时间
② 有颅周肌肉疾病的发作性 TH：有颅周骨和肌肉触痛和 EMG 活动增加；
③ 无颅周肌内疾病的发作性 TH：无肌肉触痛和 EMG 改变；
④ 慢性 TH：头痛时间 ≥180d/年，≥15d/月。
鉴别诊断
偏头痛：常起病于青春期，女性发病居多；间歇性反复发作，起止突然，间歇期如常人，病程较长；发作时以搏动性头痛为主，也可呈胀痛；一侧头痛为主，也可为双侧头痛或全头痛；头痛发作前有或无视觉性、感觉性、运动性、精神性等先兆症状，但发作时多数都伴有恶心、呕吐等明显的自主神经症状；某些饮食、月经、情绪波动、过劳等因素可诱发，压迫颈总动脉、颞浅动脉、眶上动脉或短时休息、睡眠可使头痛减轻；查体一般无异常；一般无头部影像学的改变；家族史阳性有助于诊 断。
低颅压性头痛
诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现，特别是具有体位性头痛的特点者可疑诊低颅压性头痛。头颅 CT／MRI 或同位素脑池扫描对明确病因，显示低颅压征象或 CSF 渗漏部位有益。 必要时可作腰椎穿刺检查，CSF 压力降低（50％）。
本病应与由脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿、颈椎病等鉴别。因这些疾病亦可出现体位性头痛。
脑室梗阻综合征：也可表现为头痛，本病多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。
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