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神经肌肉型脊柱侧凸(Neuromuscular Scoliosis, NMS)是指由神经系统疾病或肌肉疾病所导致的脊柱侧凸。国际脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society, SRS)根据NMS的病因,分为神经源性疾病导致的脊柱侧凸和肌源性疾病导致的脊柱侧凸。常见的NMS病因主要包括脑性瘫痪、脊髓灰质炎、脊髓小脑变性、Duchenne肌营养不良症等。
神经肌肉型脊柱侧凸发病年龄通常较早,呈进行性发展。脊柱全长X线片检查对于评估NMS患者侧凸整体情况尤为重要。对于NMS患者,其正位片上弯形多呈“C”形,即长弧形弯,累及椎体较多,至少为6个椎体。而NMS患者影像学表现尤为突出的特点是躯干倾斜和骨盆倾斜,有学者提出了NMS患者的神经肌肉三联征,即脊柱侧凸、骨盆倾斜、髋关节脱位/半脱位。导致NMS患者躯干倾斜的原因主要是下部躯干肌肉的萎缩,导致双侧肌肉肌力不对称,进而造成向一侧牵拉躯干,最终形成躯干倾斜。
而多数NMS患者所表现的一个典型特点是骨盆的倾斜。患者在外观上的表现是双侧臀部不平,这在患者就坐时表现较为明显。出现骨盆倾斜的原因主要可分为骨盆以上因素和骨盆以下因素。骨盆以上因素主要是骨盆以上躯干肌肌力不对称,以及上方脊柱侧凸等共同导致骨盆双侧受力不均。而骨盆以下因素主要是髋关节周围肌肉的肌力下降和肌力不对称,这就导致双侧骨盆在下方所受的牵拉作用不均匀。同时骨盆自身的软组织挛缩等也加剧了骨盆倾斜。
对于伴有骨盆倾斜的NMS患者,手术治疗是主要的治疗方法。手术的目的是恢复骨盆的平衡,纠正骨盆倾斜,进而矫正上方的侧凸畸形,重建冠状面及矢状面平衡,提高患者生活质量。其中,首要因素是纠正骨盆倾斜。一般认为,对于NMS患者,骨盆倾斜>10°时应考虑固定骨盆,以矫正骨盆倾斜。
目前,骨盆固定应用较多的是髂骨螺钉固定和骶髂螺钉固定。
此外,近年来椎板下聚酯张力带固定成为一种新的脊柱骨盆固定方法而应用到NMS患者纠正骨盆倾斜的手术中。
总之,对于伴有骨盆倾斜的神经肌肉型脊柱侧凸患者而言,其手术的目的首先是纠正倾斜的骨盆,进而重建平衡,缓解患者的症状。
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