反应性关节炎的典型特征是主要累及下肢的非
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反应性关节炎的典型特征是主要累及下肢的非对称性少关节炎。膝、踝、跖趾关节最常受累,但也可见到上肢关节受累。肌腱端病,表现为跟腱炎或足底筋膜炎。足跟痛是特征性的,因而往往提示有脊柱关节病。尽管在急性期影像学上,可见的骶髂关节炎,仅占28%,但背痛并不少见。在关节炎存在时,某些较特异的关节外表现常能提供主要的诊断线索。但如果关节外表现短暂而又无关节症状的患者,则诊断较困难。男性的尿道炎可表现为排尿困难和尿道分泌物。而女性的宫颈炎一般无症状。结膜炎可能会有轻微或明显的局限性烧灼感;葡萄膜炎常伴随疼痛和畏光,甚至有时视力丧失。皮肤黏膜受累可引起环状龟头炎、皮肤角化过度、痛性或无痛性口腔黏膜溃疡,具有这些表现同时又有关节的病变,应高度怀疑赖特综合征。赖特综合征的临床表现包括以下几方面:
1.关节 典型的关节炎在前驱尿道炎或腹泻后1~3周内出现。全身症状常轻微,如有发热也是类似结核的低热,但个别患者可有高热、体重下降和严重的倦怠无力。关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。背部不适,常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。
少关节非对称性受累是典型的发病方式,最常受累的关节是膝、踝、足和腕关节。许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。病变早期膝关节可以明显肿胀,甚至伴腘窝囊肿破裂。
局部肌腱端病,是赖特综合征独特的病变。炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位而不是滑膜(但可伴有滑膜炎),在手指和足趾表现为整个指/趾肿胀(腊肠指/趾,图1)。
和类风湿关节炎不同,后者炎症局限在滑膜而指节之间正常。腊肠指/趾的出现高度提示赖特综合征或银屑病关节炎,具有诊断价值。在踝关节,肌腱端病变引起足后部疼痛肿胀。炎症发生在跟腱和足底筋膜附着于跟骨的部位,也可波及踝和距下关节周围的韧带(图2)。
年轻患者如果出现亚急性膝关节痛、慢性足跟痛、跖趾关节痛和骶髂关节部位压痛提示赖特综合征的可能。重症、慢性或反复发作的患者脊柱可有明显受累,少部分病程长的赖特综合征患者(3%)可出现中轴关节受累,不易与强直性脊柱炎相鉴别。儿童赖特综合征的典型表现为足跟痛和足底筋膜炎。HLA-B27阳性与持续的下腰痛和骶髂关节炎相关,但与其他症状如外周关节炎无关。Leirisalo等的研究发现急性期较严重者的病程以及骶髂关节炎的出现与HLA-B27相关联,B27阳性患者出现中轴关节影像学改变占50%。而B27阴性患者占16%。出现骶髂关节炎改变与发作的次数无关。
2.泌尿生殖道 男性病人表现为尿频和尿道烧灼感,阴茎检查发现尿道口发红和水肿,可见清亮的黏液样分泌物。脓尿最易在晨尿中检测出。可以出现自发缓解的出血性膀胱炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎可以是女性患者泌尿生殖系受累的惟一表现。输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。泌尿生殖道炎症并不意味着该部位感染。痢疾后赖特综合征患者亦可在首次腹泻后的1~2周内出现无菌性尿道炎。因此,有时不易区别关节炎到底是痢疾后引起还是性交后引起的。
3.黏膜和皮肤 阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎(图3)。
据报道,在衣原体感染后或志贺菌感染后赖特综合征中,旋涡状龟头炎的发生率约为20%。未行环切手术的病人,病变部位潮湿、有分泌物,除非继发感染,大多很少出现症状;曾行环切手术的病人,病变部位变硬结痂,可遗留瘢痕引起疼痛。溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,国内较少见,国外报道见于20%~40%的病人。病变开始为红斑基底上清亮的小水疱,然后发展成斑点、丘疹并形成角化小结节。病变常发生在足底的一端,也可累及足趾、阴囊、手掌、阴茎、躯干和头皮。它们和脓疱性银屑病无论从临床上还是显微镜下均无法鉴别,且与疾病的预后无关。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡,开始表现为水疱,逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。多为无痛性,可能不引起病人注意。
4.眼 40%的患者有明显的单侧非感染性结膜炎,最常发生在疾病早期,而且是一过性的。更明显的眼部病变是眼色素膜炎,常为急性、单侧受累,但往往可以侵犯另一只眼。在一个葡萄膜炎诊所进行的236例病人的回顾性调查中,赖特综合征是所诊断的疾病中最常见的系统性疾病。炎症累及前色素膜,而脉络膜和视网膜不受累。前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、后葡萄膜炎、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。
5.胃肠道 腹泻前驱发作通常是轻微、一过性的,偶可为血性的、持续时间较长。福氏志贺痢疾杆菌、小肠或鼠盲肠沙门菌、肠结肠耶尔森菌或假结核菌和空肠弯曲菌的肠道感染可引起赖特综合征。关节炎通常于感染症状出现后1~3周内发生。
6.心血管和其他 10%的重症晚期患者,因为主动脉壁和主动脉前尖瓣的炎症和瘢痕,出现主动脉瓣反流。传导阻滞有时出现在疾病早期,最常见的表现为P-R间期延长。