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最近收治的一位19岁的少女,这个年龄本是一个人的花季,但她已经被咳嗽、咳痰,反复发热的症状折磨多年,从12岁患过一次严重的肺炎后,她的免疫力就常常处于不堪一击的状态,周围有人感冒,她会很快被感染上,而且很容易波及下呼吸道,咳嗽,咳大量黄痰,别人一辈子发热达不到的体温,对她来说是家常便饭,常常休学影响了学业,一生的前景令人担忧。
像她这样的发病过程,是支气管扩张的典型表现,很多支气管扩张患者幼年曾经有过肺部急性感染的病史,这些感染大部分有一些诱因,比如新生儿羊水吸入,或者幼年时有过病毒性肺炎比如麻疹肺炎,最终虽然这些肺部疾患被治愈,但肺组织尤其是支气管受到了破坏,被破坏的支气管管壁失去正常的结构,同时被动的被拉伸从而形成扩张,支气管扩张由此形成。
支气管扩张是一种结构破坏性疾病,这种疾患不仅仅管腔被被动的拉伸扩张,内壁的结构以及免疫系统也失去了正常的功能,大家有所不知,气管有自我清理功能,这些清理功能主要靠气管壁上的一些免疫细胞,以及管壁上皮细胞上的纤毛共同构成,当支气管扩张形成时,气管管壁免疫细胞和上皮细胞尤其是纤毛受到严重破坏,纤毛失去了气管内“搬运工”和“清道夫”功能,无法及时的清除吸入空气中的少量病菌,细菌很容易在气管内生长增殖导致感染,从而形成感染-支气管扩张-扩大感染-扩大支气管扩张的恶性循环。
支气管扩张的特征如上所述,主要是咳嗽、咳痰伴有发热,严重时出现气喘,很多支气管扩张患者最突出的感受就是持续而又严重的咳嗽症状,这种咳嗽伴有大量的痰液,可为白色黏痰,也可以是黄色脓性痰,痰量常常较大,一天甚至能咳出1-2被一次性杯子的痰液,痰液放置时间长了可分层,上层为粘液,中间为脓性成分,下层为坏死的组织,这个是支气管扩张的特征性症状。
其实痰液的淤积也是支气管扩张不断往前发展的原因,痰液看起来龌龊恶性,但其实富含大量蛋白质,细菌很容易在其中生长,一旦生长发展迅速,涉及的肺部范围也会不断扩大,某些细菌感染比如金黄色葡萄球菌或者肺炎克雷白杆菌感染还会形成肺组织坏死破坏,排出后就形成空洞,上面这位可怜的姑娘也可能曾经感染过这样的细菌。
支气管扩张最怕的是感染另外一种病菌,那就是铜绿假单胞菌,这个细菌喜欢酸性环境,恰巧扩张的支气管内部就是酸性环境为主,这导致绿脓杆菌很容易在其中定植并反复的感染并破坏支气管,铜绿假单胞菌的特点是容易分泌铜绿色分泌物,导致患者咳出的痰液为黄绿色。
综上所述,支气管扩张治疗的重要一环是排除体内的痰液,而患者由于气管内的搬运系统失效,痰液难以咳出或者咳干净,即使能咳出来痰液,也仅仅是冰山上的一角,因此体位引流排痰非常重要,人头低下去,屁股抬起来,家人帮忙拍背,每天有痰没痰咳一咳,对于预防支气管扩张加重有一定的疗效。
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