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? ?? 间质性肺炎是呼吸科及呼吸与危重症医学科的一种少见病及疑难病。主要以肺间质为主要的病变部位的一组临床疾病,间质性肺炎的病因多样,发病机制不明确,临床以咳嗽、胸闷。气喘、呼吸困难为主要的临床表现,上诉症状逐渐加重,最终导致呼吸衰竭。
?? 目前由于间质性诶眼的病因及发病机制不是明,全球缺乏有效的治疗手段。且不同类型的间质性肺炎的差异性较大,对药物治疗的反应也很大。临床上治疗主要以去除可能的发病诱因,监测肺功能及胸部CT以判断病情进展,以及维持目前状态、减缓进展,对于经过积极治疗,仍不可逆进行性进展的疾病评估病情后判断肺移植的可行性。
???间质性肺疾病可以是一种致死性肺疾病,自然病程各异、且很难预测,大多数间质性肺疾病患者的肺功能在数年内逐渐恶化,而少数患者肺功能可维持相对稳定,间质性肺疾病最常见的死亡原因使呼吸衰竭。
?? 常用的治疗药物有吡非尼酮、尼达尼布、免疫抑制剂、糖皮质激素等。应用糖皮质激素期间应观察并评估患者病情变化,并注意患者有无并发症及治疗辅助用。若病情恶化,应停止治疗或者改用、合用其他药物,若病情稳定或者改善,应维持原治疗方案。
? 单肺移植是治疗间质性肺疾病的最有效的手段,在充分评估病人预期寿命、并评估病人一般状态后可进行肺移植。
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