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完全性肺静脉异位引流 (TAPVC) 是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病, 发病率占先天性心脏病的1%~3%,其中心下型TAPVC更为罕见, 仅占TAPVC的11%~26%。
由于心下型TAPVC肺静脉回流走行较长且回流到膈肌下, 肺静脉梗阻发生率较高,进而引起肺瘀血和肺动脉高压, 加之体循环血流量下降和严重缺氧, 容易出现全身低灌注, 早期出现代谢性酸中毒, 因此手术治疗多在新生儿期急诊进行。那么肺静脉异位引流该如何进行护理呢??
首先需要密切监测循环功能,及早发现和处理低心排综合征。由于此类患儿术前均有不同程度肺静脉回流梗阻症状,加之体循环血流量下降和严重缺氧,易出现全身低灌注,早期出现代谢性酸中毒。又由于新生儿心肌细胞直径小,收缩成分少,收缩储备能力低,心室顺应性亦差。有文献报道,新生儿心脏术后心排指数下降低谷多在术后 6~18h,在此阶段极易发生低心排综合征而导致死亡。因此术后早期须严密监测患儿循环功能,积极采取干预措施,防治此并发症的发生、发展。
第二需要早期预防和处理肺动脉高压危象。由于心下型 TAPVC 肺静脉血流走行远,垂直静脉向下穿行时容易受压,而门静脉本身由于结构特点亦具有较高阻力,因此易早期出现肺动脉高压。矫治术后肺动脉高压多较术前下降,但由于术前已有一定程度肺小动脉平滑肌增厚,特别是术后早期缺氧、酸中毒等因素易诱发肺动脉高压危象。
第三需要维持内环境稳定。因为动脉血乳酸含量能直观反应组织灌注情况,是与预后相关的独立危险因素,持续的乳酸偏高(>4mmol/L)或持续每小时乳酸升高幅度> 0.75mmol/L 提示预后不佳。
第四需要保持 24h 出入量平衡。由于新生儿心室顺应性差,对前、后负荷增加的反应和耐受均较差,故容量补充要适度。
第五需要加强呼吸功能的监护。由于患儿术前早期出现肺淤血表现,加上新生儿肺发育尚未成熟,代偿能力低,再加上体外循环后的肺损伤在新生儿中尤为突出,可表现为不同程度的低氧血症、肺不张及呼吸机依赖,适宜的辅助通气模式将直接影响术后肺功能的恢复。
第六需要延迟关胸护理。由于心下型 TAPVC 患儿术前循环状况差,手术操作复杂,术中体外循环时间较长,心肌损伤较重,术后常合并心肌水肿和肺水肿,术后即刻关胸可能会导致心脏被周围组织压塞,心室舒张末期容量减少。且新生儿胸腔小,常规关胸可出现心脏受压、心排量减低、顽固性心律失常与严重的心肌水肿等情况,甚至危及患儿生命。
第七需要加强营养支持,预防感染发生。由于此类患儿大多在新生儿期行急诊手术,术前营养状况差,术后呼吸机应用时间长,能量消耗大,因此术后特别注意加强营养的支持以提高其免疫力。
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