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先天性肺囊性病变是小儿肺部先天发育畸形的常见疾病, 由胚胎期肺组织发育异常所导致, 包括支气管肺囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症和先天性大叶性肺气肿, 该病可导致严重的呼吸困难及反复的呼吸道感染, 明显影响婴幼儿的存活率。因其临床表现多样, 且常缺乏特异性, 临床首诊误诊率高。

既然先天性的肺囊肿分类如此繁多，那么先天性的肺囊肿症状都有哪些呢？

支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树异常出芽形成的囊肿, 与正常的支气管树不相通;先天性肺囊性腺瘤样畸形是肺错构瘤之一, 其末梢支气管过度生长, 呈腺瘤样, 肺泡发育不全, 肺间质大量增生;肺隔离症是指部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通, 供血来自体循环的主动脉分支, 病变肺组织无正常肺功能, 该病分为叶内型与叶外型;先天性大叶性肺气肿发病机制一般认为是由于支气管内阻外压及支气管壁的病变造成气体陷闭、肺泡腔扩张甚至融合所引起, 以左肺上叶最多见。

上述几种先天性肺囊性病变临床表现无明显特异性, 大多数难以完全在术前鉴别, 临床表现为肺部感染、呼吸困难两方面。小的肺部囊肿可无异常临床表现, 只在行胸部影像学检查时发现, 而大的肺囊肿多数继发感染或因突然增大压迫周围组织才出现不同的临床症状。