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肺囊腺瘤在临床中全称为肺囊性腺瘤样畸形,是一种以肺组织多囊性肿块伴有支气管结构增生为特征的病变,病变组织由肺循环供血,80%位于单侧,20%位于双侧。肺囊腺瘤在临床中属于罕见疾病,发病率约为1/35000~1/25000,性别差异不明显。产前肺囊腺瘤可引起胎儿水肿、羊水过多、纵隔移位或消退,那么肺囊腺瘤是如何引起的呢?
肺囊腺瘤从组织学层面上分析,其突出特征为细支气管存在过度增生、正常肺泡缺少等情况,属于肺错构瘤的一种。临床综合分析发现在肺囊腺瘤状态下,末梢支气管存在腺瘤样过度增生表现,而肺泡正常发育受阻。有研究指出在胎儿发育处于15至16周阶段时,其肺部发育处在假腺泡型时期,而细支气管结构发育一旦出现停滞则会直接诱发肺囊腺瘤发病,此时病变肺组织往往同正常的气管树互相连通,但也会因彼此不相通而发生梗阻。
此外,肺囊腺瘤的发病也与基因表达存在一定的关联,具体包括基因层面本身的调控异常以及外界理化因素的影响,前者类似于基因本身存在“错位”的问题,后者类似于在环境影响下导致表达过程中发生了“跑偏”。但截止目前对于肺囊腺瘤的发病机制尚未完全阐明,但共识认为是由内因、外因综合影响下导致。
临床对于肺囊腺瘤的治疗尚无有效措施手段,所以早期诊断并且根据病情决定是否继续妊娠是目前主要的诊疗策略,当然对于发育过程中肺囊腺瘤具有缩小趋势的患儿来讲,预后整体比较良好。
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