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慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种以气流阻塞特征的慢性支气管炎和（或）肺气肿，可进一步发展为肺心病和呼吸衰竭的常见慢性疾病。与有害气体及有害颗粒的异常炎症反应有关，致残率和病死率很高。COPD急性加重期住院死亡率高达5.8%，1年死亡率可达27.7%。COPD急性加重期早期死亡的主要原因包括心力衰竭、肺炎、肺栓塞和呼吸衰竭。

气管软化症（TM）是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力造成管腔不同程度塌陷的一种病理现象。其临床表现具有非特异性，如咳嗽、呼吸困难、反复感染常被忽略，常与其他肺部疾病如哮喘或COPD重叠。因此对气管软化症的明确诊断至关重要，以免延误诊断并且避免皮质类固醇疗法不良的全身副作用。

近期，《J Community Hosp Intern Med Perspect》杂志报告了一例慢性阻塞性肺疾病合并气管软化症导致病情反复发作的病例报告。

▎病例介绍

68岁女性患者，因呼吸困难、喘息、咳痰3天就诊。患者主诉服用沙丁胺醇后症状未缓解。入院前一周，患者完成了1个月的皮质激素锥形疗法，体重增加了30磅。此外，患者既往病史还包括COPD 10年史，曾接受多种抗生素治疗，并吸入支气管扩张剂包括β2受体激动剂、长效毒蕈碱受体拮抗剂和全身糖皮质激素。

此次就诊前8个月患者曾住院治疗。无插管和喘鸣史，亦无反流症状。MMRC症状评分为3。

患者有吸烟史，150包/年，但于1个月前戒烟。因呼吸困难，患者平时坐轮椅，睡眠取坐卧位。

患者既往病史还包括高血压、抑郁症、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、血液透析治疗终末期肾脏疾病。患者服用的药物包括氟替卡松/沙美特罗、噻托溴铵、沙丁胺醇和强的松、辛伐他汀/地尔硫卓和舍曲林。病人在2年前完成了肺康复计划。

体格检查显示：患者处于警觉状态，中度呼吸窘迫，体温98.6华氏度，血压150/72，脉搏率90/分，呼吸频率26/分，体重指数为36kg/m2。氧饱和度为96%，经鼻导管供氧6 L/分。此外还发现库欣样相及向心性肥胖。

心脏检查显示心脏节律规律，无杂音。肺检查发现双侧呼气哮鸣音，无足部水肿。胸部X线片显示无浸润及阻塞。心电图显示窦性心动过速伴非特异性ST段改变。实验室检查显示，血红蛋白11g/dL，葡萄糖147mg/dL，血钾4.7mEq/L，肌酐9.1 mg/dL。

经诊断为COPD急性加重；静脉滴注糖皮质激素、沙丁胺醇雾化治疗，双水平式呼吸道正压，并使用广谱抗生素；并定期血液透析。

患者的氧合状态和临床症状得到改善。肺功能测试（PFT）显示FEV1/FVC为62%、FEV1为预测值的41%。根据慢性阻塞性肺疾病的疾病分类，患者被诊断为严重的COPD（GOLD 3）。

经胸超声心动图检查显示左心室射血分数为70%，右心室功能正常，1级舒张功能障碍。血栓检查阴性。计算机断层扫描（CT）提示颈部软组织异常。胸部非对比增强动态CT提示弥漫性肺气肿，右上叶见11mm的肺结节，在远端气管/支气管多中心塌陷范围大于50%，提示气管支气管软化症（图1）。



图1.吸气时,轴向非对比增强CT显示气管腔正常(a图);呼气时，轴向非对比增强CT显示气管管腔(b图)和主支气管干(c图)呈新月形(箭头)

患者拒绝肺结节活检，但同意为TM植入硅胶支架。胸外科医生进行支气管镜检查并放置支气管支架。

患者于术后情况稳定。动脉血气分析如下：经鼻插管供氧3L/分，pH值为7.35，PCO2 47，PO2 85。

第2天，患者因血压降低、反应迟钝被送往急救中心。检查发现患者出现急性低氧性呼吸衰竭，住进ICU（重症监护病房）接受气管插管、静脉注射升压药、全身糖皮质激素、广谱抗生素、粘液溶解剂和雾化吸入支气管扩张剂治疗。胸部X线片显示肺部无浸润、水肿及气胸，气管支气管支架位置正常。排除脓毒症和心肌缺血。最终诊断患者进入慢性阻塞性肺疾病急性加重期。

患者希望出院回家得到临终关怀。

▎结论

在慢性阻塞性肺疾病反复加重期，TM和COPD可能出现并存，延误诊断可导致病情反复发作并出现严重的合并症。慢性阻塞性肺病患者在得到最高标准的内科治疗后若仍伴有症状，应高度怀疑合并TM。适当的影像学及支气管镜检查有助于疾病的早期识别并进行适当的管理。