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肺泡蛋白沉积症(PAP) 是一种罕见的肺间质性疾病,具有起病隐匿、临床表现缺乏特异性等特点,常常容易导致误诊,今天这篇文章主要为大家讲述一下如何治疗肺泡蛋白沉积症。
首先目前关于肺泡蛋白沉积症的病因尚不明确,由于部分肺泡蛋白沉积症患者的肺部浸润可以自行缓解,因此对于症状轻微或无临床症状的患者,可以不马上进行治疗,定期复查,观察肺功能变化。
肺泡蛋白沉积症的治疗主要有以下:
1、一般支持治疗,给予吸氧、支气管扩张药、呼吸支持等。
2、肺泡灌洗,目前肺泡灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最经典的治疗方法,对各型PAP均有一定疗效,前大多采用的是左右肺间隔治疗, 反复大量生理盐水冲洗肺泡表面活性物质,肺泡灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的重要的方法。
3、吸入/皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子,吸入或者皮下注射粒细胞巨噬细胞集落刺激因子可以促进肺泡巨噬细胞正常功能的恢复, 从而激活表面活性剂的清除, 促进氧的传递, 改善了患者动脉血液的氧合作用。
4、肺移植,肺移植终末期肺病的重要的治疗方法之一,当全肺灌洗确定无效,或者当肺泡蛋白沉积症和其他肺纤维化疾病相关,则可以考虑进行单肺或者双肺移植。需要注意的是肺移植后发生肺泡蛋白沉积症仍有复发的可能。
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