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先天性髋关节发育不良的诊断和治疗
编辑：ddayh.cn
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山东省泰安市中心医院 脊柱关节外科 副主任医师 山东第一医科大学附属泰山医院 副教授 亓向同
如何挽救先天性髋关节发育不良？ 先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH），是一种对儿童健康影响较大的病变，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。 先天性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)过去又称发育性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip，CDH)，发病率女多于男，总体的发病率大约为0.1%~0.4%，其发病率在不同地点不同家族差别较大，发病原因尚不是十分清楚。先天性髋关节发育不良主要是髋关节的各组成部分存在的结构异常而丧失正常的稳定基础，而出现关节不稳，随着孩童发育及下地行走发展为髋关节的脱位。但近年来发现如果及时的发现潜在的髋关节改变，及早的矫正和恢复关节组成的正常关系，关节就会向着正常的方向发育，为了强调这种早期干预现称之为先天性髋关节发育不良。 先天性髋关节发育不良影响是巨大的 首先髋关节是人体最大也是最主要的承重关节，在以后的社会生活中发挥着举足轻重的作用，无法想象一刚出生的孩子发生关节发育不良，还没学会走就被剥夺了健康的权利。一般情况下都是在学会站立、走路后家长发现孩子站不直，走不稳才来医院就真的，这还是细心地家长，此时髋关节已经受到机械损伤，需要进行干预。如果发现晚的话，股骨头受到损伤出现股骨头坏死，这时损伤就是终身的。同时关节周围肌肉、肌腱受到异常外力出现适应而出现畸形，脊柱侧弯，影响外观及生长发育。由于此病多见于女性，即使是轻微的外观改变也是不期望的，这就需要家长及医护人员必须重视做到早期发现，早干预，治疗越早效果越好，年龄越大效果越差。 先天性髋关节发育不良是如何发生的呢？ 此疾病的发病机制尚不十分清楚，但是大多数专家的观点是在胎儿的发育期存在的各种遗传、机械及机体激素的共同作用导致关节松弛、原发性髋臼发育不良。Atalar H在最近发表的文章中表示在其研究中发现，发病率与孕产妇的身高和体重有关，研究发现身高比较低的孕产妇及其BMI（(体重除于身高的平，正常范围 18.5≦BMI＜24）比较低的对先天性髋关节发病有显著影响。Desteli EE研究发现股骨头上雌激素受体丰富是胎儿患有先天性髋关节发育不良的风险加大。雌激素可以使韧带松弛，韧带松弛后有利于增加产道的顺应性，从而利于胎儿娩出，同时也松弛胎儿的韧带，当股骨头的雌激素受体增多时诱导髋关节韧带松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但是此病是多种相关因素的共同作用总和，没有哪一种机制可以单独解释。 其诊治要点——贵在“早” 相对于发病机制而言，先天性髋关节发育不良的临床症状、诊断方法还是比较成熟的。首先要做一名细心地家长，照顾孩子要细心观察其异常之处，对于常见于女性的先天性髋关节发育不良，要求对女孩应格外上心。首先肉眼能够很容易观察到的就是皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴的话出现大阴唇不对称，患侧会阴部加宽。由于关节脱位，下肢相对骨盆上移，体现为患侧，下肢缩短。脱位后的关节，后动受限表现为患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧，髋关节外展受限。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突。 识别以上几种典型的异常表现就算是合格的家长了，但是很显然出现症状后已经有了器质性病变，作为医务工作者我们应该掌握更多的方法，更早的去识别出疾病发生的潜在可能。Ortolani试验和Barlow试验是比较经典的体格检查，适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，通过改变关节活动，感受关节弹出、弹入，显然是有一定损伤的，要求经过专门培训的医务人员进行。经典的Trende lenburg试验阳性，也是髋关节不稳定的体征。对患儿进行髋关节平片检查可以观察Shenton线、髋臼指数、h-f测量等观察，但是由于软骨等不显影存在一定的误差，有明显的改变时，虽然可以及早的人为干预，但是目前对早期发现的预期更高。X线和CT因无法显示未骨化的股骨头，难以全面观察不同时期的髋臼、股骨头的形态、软骨变化及软组织改变，对髋关节发育不良可疑病例的诊断存在一定的困难。B超可重复操作，无放射伤害，可以显示髋关节及周边软组织的情况，利用界面成像原理和对软组织的良好穿透力,对于早期主要由软骨组成的婴幼儿髋关节具有很好的观察能力，还可动态观察髋关节的活动性及复位情况。是诊断和指导治疗髋关节发育不良患儿的首选方法。可作为对新生儿进行筛查工作的首选检查。还能对临床的治疗效果进行动态观察。最近Mabee 在研究中指出三维超声比二维超声在显示不同层次病灶的立体关系及毗邻关系跟有优势，扫描的更为精细，在测量髋臼角度与二维彩超及平片都有统计学意义。所以在当发现双下肢不等长、外展受限明显时利用三维超声结合平片采用 Graf 法测量α、β 角并进行超声检查，通过角度的异常及关节的形态结构进行判断是否有髋关节发育不良。做到尽可能早期发现，早期诊断，早期干预，尽可能减小随着生长发育，髋关节功能、结构的不可逆性损伤的恶化。 此疾病的治疗现状是如何呢？ 先天性髋关节发育不良的早期干预关键在于树立疾病发现的意识，尤其是家长能够发现异常或者有健康查体的意识，通过以上的叙述，掌握住两侧肢体不等长，会阴部褶皱不对称，患侧髋关节外旋外展不灵活就要及时到医院检查，医务人员通过体格检查及相应的影像学检查做出正确诊断。早期发现在出生至6个月，此阶段为治疗的黄金时期，不需要手术治疗，只需固定髋关节外展屈曲位，维持四个月，定期超声检查、更换支具。在6~18月要采用麻醉下闭合复位“人类位”石膏裤固定。在18月~6岁就相对晚很多了，复位很难成功，多需手术切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨回证过大的股骨颈干角，如Salter骨盆截骨术、Pemberton截骨术、Dega截骨术。如果再晚的话就需要放弃复位的姑息手术，如Chiari，但手术并发症多，疗效不确定。 综上所述，如果存在先天性髋关节发育不良能够早期发现，做到早干预在六个月以内，B超能够识别4月以内的先天性髋关节发育不良，此时只需外固定方法不用手术整复，甚至在一年半内也只需石膏外固定，在此期间大多孩童已可以下地站立行走，外观改变亦可以发现，作为家长如果细心的话可以及时医院就诊，可以避免以后的截骨治疗。如果没及时发现对病儿的生长发育、生活质量就有很大影响。因此家长的细心观察还是决定性作用的。
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