出生3-21天是耳廓形态畸形无创治疗的最佳时间。
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先天性耳廓畸形发生率高,文献报道为55.2%-57.5%,虽然31.5%左右的轻度耳廓畸形能够自愈,但仍有相当一部分患者不能自愈,部分严重的会造成自卑等心理问题,宜尽早进行干预。
耳廓畸形包括:耳廓结构畸形和耳廓形态畸形
耳廓结构畸形,是指胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形,即通常所说的小耳畸形。
先天性小耳畸形,或称为先天性外中耳畸形,是胚胎发育期间,涉及腮弓区域的发育障碍、耳部、颅颌骨、中耳及面神经面部软组织,表现为外耳轮廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。
轻者耳廓只是小于常人,严重的小耳畸形患者耳廓完全缺失,还常伴有颌面部畸形等症状,严重影响到孩子的心理健康发育、社会交往以及个人生活质量,因此宜尽早进行干预,需要通过全耳廓耳畸形矫正和听功能重建手术来治疗。
按照畸形程度,临床最常分为四度:
Ⅰ度:大耳甲腔型
耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度:小耳甲腔型
耳廓的部分解剖结构可辨认,耳甲腔狭小较明显,耳垂也会有,但是比较小、卷曲。
Ⅲ度:小耳垂型
最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;
IV 度:无耳垂型(耳垂靠前、靠下)
只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。常常伴有患侧的下颌骨发育不良。
耳廓结构畸形(小耳畸形),需要通过手术来进行矫正治疗。一般年满4周岁以后,体重达到35斤就可以进行高分子医用材料耳畸形矫正手术(无需取自体肋软骨);或者等患儿年满8周岁(8-11岁),肋软骨发育到一定的程度之后,就可以进行肋软骨耳畸形矫正(需取2-3根自体肋软骨)。
耳廓形态畸形,指耳廓肌肉发育异常或异常外力作用使耳廓产生的扭曲变形,不伴明显的软骨量不足。
耳廓形态畸形,则可在出生后早期佩戴耳矫正模型进行无创矫治。最佳时间为生后3-21天,如果错过这个时机,则需在患儿年满4周岁以后进行手术治疗,创伤较大,可能需要多次手术。部分耳廓形态畸形,可经过耳模矫正器矫正,但是部分家长不重视,不知道如何治疗,何时治疗,错过最佳治疗时机,造成恢复不理想。