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【产前诊断超声科普】胎儿肾发育不良
原创 2017-01-10 超声医师集团曹雁 超声联盟

在正常产检中，孕22-28周常规需行三维/四维超声对胎儿进行排畸检查，其中部分孕妇的报告提示胎儿肾脏有异常声像，此时准妈妈们都很紧张，其实不必太紧张，大多数胎儿的预后都不会太差，因为人有两个肾脏，具有代偿性，健康的肾脏可以同时承担另一个肾脏应有的功能，保持人体的正常代谢。
我们先谈谈肾脏的形成，肾是从间介中胚层发育而来，先是生肾节、生肾索、然后是原肾、中肾、后肾。最后形成终生的肾，在肾发育过程中出现紊乱或受阻，可出现多种肾先天异常。
常见的肾先天异常有下面几种——

多囊性肾脏疾病：因肾位和集合管未相同，尿液不能排出，肾单位因尿液积聚胀大而形成囊性，常分为四类：Ⅰ、染色体隐性遗传性多囊肾（婴儿型），发病率1/40000-1/50000，预后与肾脏病变的严重程度有关，多数患儿在新生儿期死亡。Ⅱ、多囊性发育不良肾，发病率约1/3000，无遗传性，常为单侧发病，对侧肾脏多数发育正常，预后良好，如对侧肾脏异常，则预后取决于这个肾脏畸形的程度，如伴有肾外畸形，则预后不良。胎儿出生后应定期随访。Ⅲ、常染色体显性遗传病多囊肾（成人病），发病率1/1000，关于预后文献报道相差较大，多数患病在40岁前无任何症状，50岁后可出现高血压和肾功能不全。Ⅳ、梗阻性囊性发育不良肾。

异位肾：正常肾从盆腔上升至腰部永久位置的过程如果出现障碍可形成异位肾，发生率约1/1200、预后较好，多数无症状，但出生后泌尿系统感染的发生率明显增高，必要时需行对应的外科治疗。
单侧肾或双侧肾缺如：因为一侧输尿管芽未形成该侧生肾索尾端失去输尿管芽的诱导作用，而导致该侧无肾，在活产儿中发生率约1/1000.不合并其他畸形的单侧肾缺如，预后良好，可正常生存。双侧肾缺如发生率约为1/4000，双侧肾缺如是致死性的，胎儿出生后不能生存。

双输尿管和双肾盂：由于同侧发育两个输尿管芽，形成两条输尿管和两个肾盂。预后取决于畸形的严重程度及有无合并其他畸形。
另外临床上常见的泌尿系统异常还有肾积水，分为梗阻性和非梗阻性。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。膀胱输尿管反流、膀胱输尿管连接处梗阻、后尿道瓣膜以及重复肾的梗阻。一般建议：1、肾盂扩张10毫米，出现肾脏病理情况的可能性明显增加，建议行产前诊断排除胎儿染色体、肾功能等异常，产后应检查肾功能及膀胱尿路造影以除外梗阻及输尿管反流。
多囊性肾发育不良较多为单侧，而且多为偶发，一般跟遗传无关。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后患肾会不可避免地萎缩，但对侧肾正常，因此患儿的发育不会受影响。也就是说，孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外，其他不会有异常。

关于复查，普通二维超声复查即可。关注2点：
1、对侧肾是否确定正常；
2、患侧肾的囊肿大小。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm，可不予处理，多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至没有痕迹。一个肾对人体来说足够用了。


总的来说，排除了染色体遗传有关的病变及肾外畸形，肾脏本身仅单侧病变，且病变严重程度不高，对侧肾脏发育正常，胎儿预后较好。因此，准妈妈们不必过于担心，但需及早到医院咨询、随访、监测，必要时行介入性产前诊断，以评估胎儿宫内情况及预后。