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概述
痉挛性斜颈是不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。痉挛性斜颈目前不可治愈，治疗上以药物、局部注射A型肉毒素治疗为主。
疾病分类
痉挛性斜颈按临床表现分为以下几种：
旋转型痉挛性斜颈
痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型。
侧挛型痉挛性斜颈
头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜。
后仰型痉挛性斜颈
见头部不自主后仰，面朝天。
前屈型痉挛性斜颈
头部不自主向胸前屈曲。
病因
痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。
主要病因
遗传因素
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
外伤
外伤一直被认为是整挛性斜颈的病因，文献报道9%~16％的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。
前庭功能异常
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。
其他
短时或长时间的颈部振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
流行病学
痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率较男性高。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。
好发人群
多见有痉挛性斜颈家族史的人，遗传机制不明。
各年龄段可见发病人群，无特定年龄段。
诱发因素
运动
机制不明，可能诱发神经异常放电所致。
情绪激动
机制不清，可能由于诱发神经异常放电所致。
30岁以上女性
年龄大于30岁以上者更易发病。
外伤等导致局部脑功能损伤
影像学提示基底核、丘脑不同程度损伤。
症状
痉挛性斜颈患者常常伴有颈部、肩部疼痛，下肢麻木、头部姿势固定、严重肌痛。患者可出现伴发畸形、视力障碍、颈椎侧凸、患侧眼球斜视等并发症。
典型症状
本病多发生于30～50岁，性别差异小。多缓慢起病，少数骤然发病。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重，安静时症状减轻，入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。
依据肌痉挛范围分为轻、中、重3型表现：轻型者肌痉的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
其他症状
吞咽困难
后期颈部严重肌痛，导致吞咽受限。
颈性高血压
严重肌痛及颈部锥间组织错位刺激颈动脉上的交感神经导致血压增高，但这种现象临床很少见。颈椎侧孔通过的椎动脉因扭曲引起脑内缺血导致眩晕也是可以发生的，但临床上也少见。
下肢麻木、疼痛
颈部椎间盘变性导致颈神经根或脊髓受压引起下肢活动异常。
并发症
伴发畸形
长期肌肉痉挛功能异常导致，检查有无颈椎异常和髋关节脱位等。
视力障碍
因斜颈引起双眼不在同一水平上，易导致视力疲劳影响视力。
颈椎侧凸
长期头颈旋向健侧因而引起健侧代偿性侧凸。
患侧眼球斜视
因胸锁乳突肌挛缩致使患侧眼球水平向下移位，健侧眼球上升。
就医
患者出现吞咽困难、心律失常、下肢活动异常等症状时，建议到神经内科或神经外科就诊，并进行头颅MRI、颈部MRI、代谢筛查等检查，痉挛性斜颈注意与先天性斜颈、症状性斜颈等疾病相鉴别。
就医指征
患者的头颈无诱因震颤情况下，需要在医生的指导下进一步检查。
患者若严重肌痛、头颈部活动受限应及时就医。
患者若吞咽困难、心律失常、下肢活动异常、排便排尿障碍情况应立即就医。
就诊科室
患者优先考虑去神经内科或功能神经外科就诊。
医生询问病情
头颈无诱因导致颈部肌肉痉挛，持续多久？
目前都有什么症状？(如头颈部向一侧倾斜等)
是否有以下症状？(如吞咽困难、排尿排便困难、肢体麻木等症状)
既往有无相同症状或肌痛、头颈活动受限出现？
发病前一个月是否有头部或颈部外伤史？
需要做的检查
体格检查
颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围以及斜颈所属类型。
颈部CT
个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。
肌电图
常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。
X线
脊柱X线片可见脊柱形态方向改变，如侧弯、前屈、后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位，颈椎平片检查，排除重颈椎疾病。
诊断标准
临床表现：以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。
肌电图检查电活动增强。
通过以上表现可以怀疑为痉挛性斜颈。
鉴别诊断
继发性肌张力障碍
继发性肌张力障碍的临床特征是异常运动常在静止时显现，运动时反见好转。引起肌张力障碍的常见的疾病有脑炎、颅脑外伤、进行性豆状核变性(威尔逊病)、围生期脑损伤(室息)、核黄、脑瘤、舞蹈病、基底核梗死或出血、多发硬化、帕金森病、中毒等。
症状性斜颈
除有相应的病因外，斜颈姿势常固定不变，感觉性刺激不能使其减轻，运动也不会使其加重，同时能检出相应的体征，这些都与肌张力障碍不同。
治疗
痉挛性斜颈目前有3种治疗措施，药物、局部注射A型肉毒素和外科手术治疗。但不能治愈，只能对症治疗。
治疗周期
痉挛性斜颈需要长期间歇性治疗。
药物治疗
治疗目的
重建平衡，由于肌张力障碍的神经生化、神经药理尚不明了，当前药物治疗尚处于摸索阶段。包括抗胆碱能药物、多巴胺能药物、抗多巴胺能药物、苯二氮卓类药物、巴氯芬、卡马西平等，长期使用效果不佳。
A型肉毒素注射
注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射，眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和13轮匝肌多点注射，书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射疗效欠佳。
手术治疗
外科手术治疗的方法包括：副神经和上颈段神经根切断术、丘脑损毁术。
副神经和上颈段神经根切断术
对严重痉挛性斜颈患者可行，部分病例可缓解症状，但可复发。
丘脑损毁术
一般脑深部电刺激无效后可考虑此方法，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。
其他治疗
脑深部电刺激术：也叫脑起搏器手术，一般用于治疗帕金森病，目前对于临床上采用药物或肉毒素注射等保守治疗可考虑此方法，创伤面积小，但价格昂贵，治疗周期长，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。
预后
痉挛性斜颈目前还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除颈部痉挛症状，延缓病情进展，不会影响寿命，但可能会出现畸形、颜面部变形等后遗症，建议患者到医院复查。
能否治愈
痉挛性斜颈不能治愈。
能活多久
痉挛性斜颈的患者若是护理得当，心理健康，长期定期复查，一般不会影响自然寿命。
后遗症
痉挛性斜颈会引起畸形、颜面部变形等后遗症。
复诊
痉挛性斜颈患者每个月返院复查头颈部及颈椎及肌注A型肉毒素缓解症状。
饮食
饮食调理
痉挛性斜颈的患者一般无饮食调理，营养均衡丰富即可。
护理
痉挛性斜颈的日常护理以维持心情平稳、舒畅为主，减少高强度活动，避免产生突然刺激。注意增加肌肉功能锻炼，增加肌肉协调能力。
日常护理
长期坚持帮助患者按摩，力度适中。
定期全身功能锻炼，减少肌肉产生。
注意心理护理，保持心态平和，积极配合治疗。
避免突然撞击、疼痛产生。
病情监测
在治疗的过程中，如果患者出现下肢麻木、头部姿势固定、严重肌痛的症状加重，建议及时到医院就诊。
特殊注意事项
注射肉毒毒素后24小时内，避免对注射局部擦洗和按摩，以预防感染。
预防
预防措施
痉挛性斜颈发病机制不明，人群散发，无特异或有效预防措施。
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