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皮肌炎是一种复杂的,难治的慢性结缔组织病,是有皮炎,肌炎的非感染性炎症疾病,其可侵犯内脏组织,有时与内脏恶性肿瘤伴发,这种情况预后不是很好。儿童皮肌炎多出现于急性上呼吸道感染后。
皮肌炎的临床特点:
皮肤损害为多形性,可有轻度瘙痒和灼热感,以双上眼脸皮肤浮肿性紫红斑为特点,额部,颧骨部,头皮,颈部也可见红斑,伴有轻度色素沉着及色素脱失。有时躯干、肘、膝关节伸侧也可见红斑及鳞屑,躯干处皮损常表现为境界不清的比较大的斑片,并有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着与色素脱失,皮肤皱折处皮色一般正常。此外,多毛,小儿皮肌炎皮肤可见有钙沉着,晚期皮肌炎肌萎缩后皮肤出现硬化,都属于皮肌炎的临床特点
肌肉症状:一般多侵犯横纹肌,以四肢近心端肌易发病,如上肢三角肌、股四头肌,呈对称性,表现为肌肉无力、肿胀及疼痛,上肢抬高及下蹲困难等症状,晚期可见肌萎缩,关节挛缩,逐渐变僵硬,最后成永久性功能障碍。侵及颈肌时表现为抬头困难,侵及咽肌时表现为吞咽困难,侵及多组肌群则运动受限,甚至卧床不起,侵犯呼吸肌与心肌时可致呼吸心跳停止而危及生命。累及肌肉病变部位也可有钙沉着。
本病初期症状不全,诊断比较困难,易与日光性皮炎,硬皮病,系统性红斑狼疮混淆,有典型特征性皮疹与肌无力及疼痛症状时,诊断基本明了,可以做进一步的检查以确诊。
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