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19岁年轻女性，年纪轻轻，已有5年高血压病史。根据该患者病史特点，考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压，也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。那么，该患者究竟患有何病呢？

病史摘要

既往史：家人述患者3~4岁时曾因持续发热入住当地儿童医院，当时曾怀疑外周血管狭窄（具体狭窄部位已记不清楚）。否认心脏病、糖尿病、脑血管病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤和输血史。否认食物和药物过敏史。

月经及婚育史：月经初潮14岁，每次持续4天，周期30天。未婚。

体格检查

辅助检查

血生化：血肌酐48μmol/L，血糖4.3mmol/L，血钾4.2mmol/L。血脂水平正常。血清肾素活性（卧位）3.28ng/（ml·h），血管紧张素（卧位）88.0pg/ml，醛固酮（卧位）189pg/ml。血清肾素活性（立位）11.9ng/（ml·h），血管紧张素（立位）126.0pg/ml，醛固酮（立位）218.0pg/ml。皮质醇节律正常。

腹部B超：肝左叶可能。双肾形态正常，结构清晰，右肾8.4cm×3.9cm，左肾11.7cm×5.9cm。双肾上腺形态和大小正常。外周动脉B超：双侧颈总及颈内外动脉、锁骨下动脉及下肢动脉均未见异常。

心电图：窦性心律，正常心电图。

入院诊断

诊治经过与诊治思维

患者入院后多次测量血压均在150~180/100~110mmHg左右，无头晕头痛等不适。高度可疑为继发性高血压，结合病史及入院时相关检查，考虑可排除原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症等内分泌疾病引起的血压升高，可排除慢性肾脏疾病导致的高血压，而肾动脉狭窄导致血压升高的可能性较大，故尽快完善肾动脉CT造影检查（图29-1）。同时给予口服降压药治疗：酒石酸美托洛尔缓释片47.5m.qd；厄贝沙坦150m.qd；硝苯地平缓释片10m.bid。

图29-1肾动脉CT造影：双肾结构正常，左肾代偿性增大，右肾体积缩小。左肾动脉正常，右肾动脉起始部明显狭窄，由右髂总动脉和腹腔干动脉发出多支侧支循环至右肾）

2.患者病史特点

该患者为年轻的女性；病史较长，14岁即发现血压升高；血压为持续性升高，多在150~180/100~110mmHg左右，无明显不适症状；肾动脉CT造影检查：提示右肾动脉狭窄，大量的侧支循环形成。

3.临床诊治思路

该患者因血压明显升高、高血压原因待查入院。根据该患者病史特点，考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压，也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。根据肾动脉CT造影的结果，可以诊断为肾动脉狭窄导致的肾血管性高血压。

关于肾动脉狭窄的病因诊断和下一步的治疗方案是值得讨论的问题。肾动脉狭窄的常见病因有动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良（FMD）等。动脉粥样硬化导致的肾动脉狭窄多发生在50岁以上的中老年患者，常伴有糖尿病、血脂异常、吸烟等多种动脉粥样硬化的危险因素，该患者不具有这些特点，因此不考虑与动脉粥样硬化有关。大动脉炎多发生于40岁以下的女性，是一种慢性非特异性炎性疾病，常累及多部位的血管，其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，因病变部位不同而临床表现各异。该患者为年轻的女性，且有肾动脉狭窄和高血压，病史中否认有发热及外周动脉狭窄导致的缺血症状，入院后检查血沉及炎性指标也均正常，除右肾动脉狭窄外，其他部位均未发现血管狭窄，故大动脉炎的诊断也缺乏依据。FMD是一种先天性血管疾病，以中小动脉非动脉粥样硬化性平滑肌纤维和弹性组织异常为特征，主要影响肾动脉、脑动脉及其他内脏动脉，累及肾动脉时30%可见串珠样改变，病变部位多发生于肾动脉中远程，“串珠样”改变，“珠”的直径大于正常动脉管径，少数患者伴动脉瘤形成，发病年龄也多见于年轻的女性。从影像学结果看，该患者缺乏特征性的影像学表现，故FMD的诊断也很困难。

专家点评

该病例为年轻的女性患者，病史较长，以血压升高为主要临床表现，肾动脉CT造影检查提示右肾动脉狭窄，可以诊断为肾血管性高血压。但病因诊断尚不十分清楚，引起肾血管性高血压的常见原因为动脉粥样硬化、多发性大动脉炎和FMD，少见原因包括有动脉瘤、肾动脉栓塞、肾动脉外伤、先天性单侧肾萎缩、先天性肾动脉发育异常等。根据该患者的病史特点、临床表现和影像学检查结果（右肾缩小、左肾代偿性增大、广泛的侧支循环形成），考虑先天性肾动脉发育异常的可能性较大。治疗上有几种方案可考虑：①介入治疗。由于患者右肾动脉中远段血管病变情况不十分清楚，介入治疗操作的难度增加，风险高，且术中和术后的并发症难以预料，遂不予考虑。②外科血管搭桥术。由于右肾周围已经形成广泛的侧支循环，可以保障右肾的血供和肾功能，没有搭桥手术的适应证。③外科手术右肾切除术。尽管患者的血压升高与肾动脉狭窄、肾素-血管紧张素系统活性增强有关，但根据患者肾图检查结果，右肾GFR为37ml/min，仍有部分功能，如果手术切除将丧失部分肾功能，故暂时没有外科手术治疗的指征。④药物治疗。抗高血压药物治疗是目前最合适的治疗方法，并加强药物疗效的评估，定期随访。