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口腔溃疡是一种常见的疾病,但如果经常性口腔溃疡,或伴有生殖器溃疡、皮肤损伤等症状,就需要注意了,这很可能是一种自身免疫疾病——白塞病。
对于这种疾病,多数人都是从未听说,即便是非专科医生也少有了解。清远市人民医院风湿免疫科学科带头人彭翔博士介绍说,大家对口腔溃疡都很熟悉,而白塞病最明显的症状就是复发性口腔溃疡,很容易造成误诊、漏诊,关键这种病可累及血管、神经系统、心脏、肠胃等器官,个别严重症状可致死,建议市民如果发现自身存在相关症状,应及时去医院找专科医生进行检查治疗。
多数男性患者病情重于女性
白塞病(Behcet’s Disease,BD)是一种免反应介导的慢性全身性血管炎,常见表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎(三联征),还可导致心血管、消化道、关节、皮肤等病变,严重者导致失明、肠穿孔等严重后果。
白塞病也被称为“丝绸之路病”,在由日本作为起点向西的古丝绸之路上,发病率逐渐升高,中国、日本、伊朗、沙特阿拉伯平均发病率约13.5—20/10万。
“有的人经常口腔溃疡,自己吃点维生素或者其他消炎药,短时期内确实有好转,可是过段时间口腔溃疡又复发了。”彭翔介绍说,如果出现反复口腔溃疡,可能是得了白塞病。
她认为,口腔溃疡只是白塞病的一个临床表现,顽固的口腔溃疡是白塞病最常见的临床表现与首发症状。这种溃疡底部多为白色或黄色,周围环绕红晕,单发或者成批出现在舌、颊、唇、上颚、咽部等,俗称“口疮”,疼痛剧烈,严重者影响进食。
彭翔介绍说,由于没有进行大规模的流行病学调查,因此缺乏该病的流行病学资料,可能实际患病率更高。
“这种病在各个季节均有可能发生,与日常天气气候没有太大关系。”她表示,中国地区女性较男性发病率高,但男性患者一般较为严重,更容易眼睛、神经及心血管受累,它的发病年龄大部分在25岁至40岁,偶见儿童或新生儿发,“也有一种说法是该病在北方要比南方更多见,不过并未完全证实。”
白塞病临床表现
除了反复口腔溃疡之外,白塞病还有哪些具体临床表现呢?对此,彭翔博士进行了详细介绍。
生殖器溃疡。发生率与复发率都少于口腔溃疡,但溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。男性阴囊、阴茎和肛门周围均可被累及,女性除了外阴,阴道和宫颈亦可发生。这种溃疡会留下疤痕。
眼炎。白塞病引起的眼炎是导致失明率最高的眼炎,眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,两只眼睛均受累,慢性、复发性、进行性发展,是本病致残主要原因。
皮肤病变。白塞病皮损发生率高,可达80%—98%。临床表现差别很大,男性多为假性毛囊炎,女性更常见结节性红斑,被针刺到的地方常形成脓疱疹(针刺反应阳性)。这些皮肤病变容易产生溃疡,进一步遗留疤痕和色素沉着。
血管炎。白塞病在本质上是血管炎症,从心脏到大中小血管均可累及。少部分患者会出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,心脏和冠脉受累患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
消化道病变。白塞病可引起全消化道病变,口腔往下的食管、胃、肠、肛门均可形成溃疡,表现为腹痛、消化道出血甚至肠穿孔、肠梗阻,很难与溃疡性结肠炎、克罗恩病鉴别。
关节炎。很多白塞病患者可罹患急、慢性关节炎,表现为关节肿痛,一般为非侵蚀性、对称或非对称性寡关节炎。
神经病变。白塞病的神经损害多为中枢神经病变,可以出现各种脑梗塞、脑血管瘤、脑出血,也可以因小血管供血不足出现脑与脊髓的脱髓鞘病变,甚至形成脑组织中的肉芽肿性包块,包块可以液化变成囊肿样病灶。
“需要强调的是,白塞病它不是性病,也不是传染病,它的发生与遗传易感性、感染和免疫功能异常有关。”彭翔表示,白塞病可能在全身多个部位都会呈现不同程度的症状,这种情况是比较少见的。
白塞病易被忽视和误诊
刚“遭遇”白塞病时,很多人会误认为是口疮或慢性肠炎、胃溃疡等,并不引起重视。可是,随着疾病的发展,有些患者会出现眼部炎症,表现为结膜炎、虹膜睫状体炎、前房积脓、眼色素膜炎等,前往眼科问诊多次,就是不见效果;有的患者会突发下肢静脉血栓,形成皮肤疼痛性红斑,即便很小的损伤也易出现脓包;有的患者甚至在没有高血压等基础病史时,就突发脑梗塞、肢体偏瘫等。
事实上,有的患者对白塞病存在认知误区,并没有放在心上。此前,清远有一位男性患者患有白塞病,在医院经过治疗,病情有所好转。可是因为工作中应酬多,烟酒不断,加上工作压力大,导致病情又开始反弹。后来因为工作太忙,这名患者就没到医院进行后期治疗了。
“在发病初期,很多患者看病没有走对科,非专科医生也会出现误诊等情况。”彭翔表示,治疗白塞病需要各个科室配合治疗,不同病情又有其侧重面,治疗方案需要高度的个体化,目前风湿科也已经联合眼科等多个科室集中学习了解白塞病,向其他科室医护人员普及相关知识,加深对病情的了解,希望在遇到类似病例时,能够及时对症下药,以免患者病情加重。
彭翔详细解释说,很多患者都辗转多个医院后才获得诊断,也常常被诊断后又在另一个医生处被推翻。这是因为白塞病是一种异质性很高的疾病,它的诊断只有“分类标准”作为参考,缺乏明确的实验室标志物和可靠的诊断标准,主观性非常强。临床非风湿专科医生缺乏白塞病的专业知识,警惕性不高,也是导致漏诊、误诊的主要原因之一。
她认为,白塞氏病病程漫长,容易复发,导致患者心情烦躁,精神负担重,甚至对治疗失去信心。做好患者疾病教育,稳定情绪,纠正患者的错误认识,解除心理障碍,排除一切不良刺激因素,在医生的指导下积极系统地治疗才有利于病情的恢复。白塞病的任何症状的出现都是不能忽视的,需要认真系统的治疗,以达到避免症状复发和重要脏器不可逆损伤的治疗目标。
“如果已经确诊为白塞病,患者一定要建立良好的生活习惯,少吃热性的东西,不吸烟不酗酒,减少复发。”彭翔提醒说,白塞病需要重视但不必太害怕,因为绝大多数为轻型,只有少数为重症,个别是致死性的,采取乐观积极的态度去面对,及时就诊,完全可以恢复健康、控制疾病进展。
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