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错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长，极少恶变。错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现，肺错构瘤常见爆米花样钙化，肾错构瘤20%合并结节性硬化，肝错构瘤多为囊实性肿块，肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊，胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。
病因
1.肺错构瘤
发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。
2.肾错构瘤
病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成。
3.肝错构瘤
肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
4.下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤与其他部位的错构瘤一样，可能是胚胎期乳腺组织结构错乱，导致乳腺正常结构比例改变，残留的乳腺管胚芽及纤维、脂肪组织出生后异常生长，形成一种良性瘤样增生。肿瘤发展到一定程度，其生长速度会明显减慢或停止。也有学者认为乳腺错构瘤主要发生在分娩后或绝经期，与影响乳腺组织的激素改变有关。
临床表现
1.肺错构瘤
发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。
2.肾错构瘤
(1)绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
(2)一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
(3)当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
(4)肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
3.肝错构瘤
早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
4.下丘脑错构瘤
(1)特异性癫痫痴笑性癫痫是下丘脑错构瘤最具特征性的临床症状，痴笑样癫痫属于间脑性癫痫的一种，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。但痴笑性癫痫须符合下述条件方可诊断：无外界诱因、反复性及刻板性发笑、可伴有其他类型的癫痫、EEG有改变。痴笑性癫痫药物治疗效果不佳，长期发作可导致认知和行为障碍，进而发展成复杂部分性癫痫、强直性癫痫、强直-阵挛癫痫和继发性全面性癫痫。
(2)性早熟女孩表现为月经初潮并乳房发育、阴毛生长、外阴饱满有色素沉着;男孩表现为阴茎粗大、痤疮、胡须、声音变粗、肌肉发达等青春期特征。性早熟儿童的LH，FSH及雌或雄激素水平增高，过早进入青春期，因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
(3)行为异常表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。
(4)认知功能障碍表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。此除与该病为先天性脑发育异常，故常伴有智力较差外，概亦与长期频繁发作的癫痫有关。
(5)个别病例出现视觉异常
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物，边界清楚，质软，若周围有纤维组织包绕，会触之较硬。肿物大小据文献报道为1～20cm，活动度好，与周围无粘连。生长缓慢，无症状，患者常无意中发现。
检查
1.肺错构瘤
(1)胸部X线为圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
(2)胸部CT表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化
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