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腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种较少见的恶性软组织肉瘤亚型，约占所有软组织肉瘤的1%。ASPS最常见于四肢和躯干，主要发生于15-35岁的年轻人，而头颈部是儿童最常见的病变。虽然此病生长相对缓慢，局部病变呈无痛性肿块，但远处转移率很高。一系列研究表明，远处转移率约为22.5-77.0%，最常见的转移部位是肺癌、骨、脑。目前对于该病的这怒单主要还是病理。

针对该病的治疗，其实首选的治疗方式仍然是手术治疗。但是由于该病容易转移，所以即使手术能够切除干净，仍然有很高的转移率。

当然很多患者会有疑问，下面是我在临床中遇到的一些问题，来给大家一一解答。

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一、肺泡状软组织肉瘤是不是癌，是不是恶性肿瘤。

这个可以很明确的告诉大家，这就是一种癌症，一种恶性肿瘤。只是临床成为肉瘤。

二、大夫，目前还在这个病已经转移了，孩子还有救吗？

上文已经告诉大家这个病非常容易转移，但通过医科院肿瘤医院的回顾性研究笔者发现，即使出现转移，仍有的部分患者能够存活10年以上。但是仍有一部分患者，在转移后约2年左右死亡。通过阅读文献和回顾分析发现，年轻患者的预后要比老年人好。尤其是儿童的预后，往往具有较高的5年生存率。而且今年来的靶向药物，免疫治疗，对于该病的疗效，也得到广泛认可。

第三、该病对化疗有效吗。

?这个问题其实，只能说这个病对放化疗不敏感。而且通过随访也确实发现，有伴有转移的患者，化疗反反复复也存活5年以上，但是多数患者化疗后仍旧转移。

第四．个人观点。

由于该病发病罕见，缺少大宗病例回顾。笔者通过目前的文献阅读和回顾研究认为，应该进一步将ASPS进行亚组分类。因为通过病理发现患者的ki67有时不是特别的高。而且，为什么部分转移的ASPS能够具有较好的预后。