健康知识库

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又称为硬纤维瘤（desmoid tumor，DT），韧带样纤维瘤病（desmoid type fibromatosis），由MacFarlane于1832年首先描述，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。主要表现为一种容易复发、不转移、罕见恶变的良性肿瘤。

好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%。

危险因素主要有家族性腺瘤性息肉病（FAP）病史、Gardner综合症病史、外伤史、女性等。

临床表现：通常表现为病史比较长的，质地偏硬、固定的肿物，部分患者会伴有疼痛，但是以表现不典型。全身各处都可见。病理特征上表现为良性，肿瘤不发生远处转移，但局部呈现侵袭性生长。

治疗方式：

对于无症状的患者可以考虑观察。目前手术已经不作为一线治疗。对于患者无症状，但是肿瘤较大的，也可以先考虑药物治疗。常见的药物治疗包括，(1)抗
雌激素药类；(2)非类固醇抗炎药类；(3)化疗药类；(4)靶向药物