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骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤，目前规范的一线治疗方案是化疗联合手术，两者缺一不可。单纯化疗而不手术或者只手术不化疗，都不能取得最佳的治疗效果。

诊断骨肉瘤的重要步骤之一是取得肿瘤组织进行病理学诊断。而芯针穿刺活检往往是取得肿瘤组织的有效而简便方法，为众多骨肿瘤专科所使用。必须强调的是，穿刺活检看似简单，但实际上并不简单，强烈建议在骨肿瘤专科进行活检，因为不恰当的活检不仅不容易得到具有代表性的组织而导致无法诊断或者误诊，还可造成重要结构的污染（如重要的血管神经），导致肿瘤细胞播散，增加保肢的难度，甚至导致不必要的截肢。

经过规范的新辅助化疗，大部分患者可行保肢手术。临床实践表明，在严格掌握保肢指征的前提下，保肢手术和截肢手术在复发率和生存率上没有差别。然而，当肿瘤较大且化疗效果不佳，肿瘤侵犯重要的神经血管（如腘血管）时，不能勉强保肢，否则复发率较高。对于下肢骨肉瘤，截肢后可通过佩戴假肢，获得行走功能。

保肢手术常见的重建方法之一是人工假体，假体相关的并发症包括假体感染，假体松动和假体断裂以及假体磨损等。严重的假体感染常需要截肢，而假体磨损、假体松动或者假体断裂则需要进行假体翻修。骨肉瘤的保肢手术是骨肿瘤外科的复杂手术之一，需要有丰富的手术经验才能达到最佳的效果。

儿童由于骨骼发育尚未成熟，保肢手术有别于成年人的保肢手术。儿童患者保肢手术常需要考虑骨骼生长潜能，而可延长假体通过假体的延长来增加患肢的长度，以减少双侧肢体长度的差别。随着生长发育，患儿可能需要多次延长手术，当患儿发育成年后可能需要更换为成年人的假体。而某些发生在骨干的骨肉瘤，可通过定制的假体，谨慎保留骨骺，最大程度保留患儿的骨骼生长能力。