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脂肪肉瘤(Liposarcoma)是成人最常见的软组织肉瘤之一,占总数的第二位,绝大多数发生在四肢和腹膜后部位,发生在儿童者罕见,发生在头颈部者只占总数的2~3.76%。最主要的病因包括创伤、遗传和辐射等,常染色体显性遗传疾病如家族性癌症综合征和神经纤维瘤病(Von Recklinhausen病)和脂肪肉瘤转化的高风险有关。
病理 瘤体多呈分叶状和结节状,可见间断性包膜,大体呈黄色或灰白色,切面细腻,外观似脂肪瘤,但质地较脂肪瘤硬,其切面因有出血和血管而呈暗红色,约半数左右脂肪肉瘤内可见黏液成分。因脂肪肉瘤的组织形态呈多样化,病理组织学将其分为以下5型:高分化型、黏液型、圆形细胞型、多形性、去分化型。
临床表现 脂肪肉瘤多见于成年人,多在40~60岁发病,儿童发病少见,男性发病率高于女性。发生在头颈部的脂肪肉瘤各家报道部位不同,例如发病在皮下软组织、腹膜后、喉部、下咽和食管等部位。
治疗 脂肪肉瘤的治疗原则是以手术为主的综合治疗。虽然脂肪肉瘤多表现有完整的包膜,但这层纤维外膜并不是真正的包膜,所以应做仔细广泛根治性切除。因肿瘤对周围组织浸润广泛、无明显包膜并沿组织间隙生长,故术后容易复发。复发率可达80%。病理分型和肿瘤分期是愈后的最重要预测因素,文献报道高分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤即使手术无法做到完整切除,也很少发生远处转移,其治愈率达到25% 。多形性和圆细胞型脂肪肉瘤则更具有侵袭性和高复发率,5年生存率通常不超过50%。
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