动脉导管未闭
动脉导管未闭的病因
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动脉导管未闭
动脉导管未闭的病因
动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病的一种,多见于女性,男女之比为1∶1.4~3.0。本病病因未明,发病有其解剖学基础。动脉导管是胎儿时期肺动脉和主动脉之间正常的生理性通道。由于胎儿时期肺呈萎缩状态,肺循环阻力大,肺动脉内压力高于主动脉内压力,肺动脉内的大部分血液经动脉导管流入主动脉。分娩时动脉导管直径约为主动脉的一半。出生后,肺膨张,开始气体交换,肺循环阻力下降,流经动脉导管的血液大为减少。生后10~48小时内96%的动脉导管将闭合,出生四个星期,导管逐步退化、闭锁成动脉韧带。
动脉导管未闭的机理尚不十分明了,动脉内氧张力是重要因素。动脉血氧含量低,动脉导管未闭发生率较高。动脉导管在早产儿和低体重儿发生率较高,这和导管平滑肌少、平滑肌对氧的反应弱以及局部前列腺素水平较高有关。
动脉导管未闭的临床表现
(1)症状
动脉导管未闭的临床表现依导管的粗细、分流量、肺血管阻力的不同而异。巨大的未闭导管和大量的“左向右分流”在婴儿时期即可发生左心衰竭,出现呼吸困难,发育迟缓。若代偿良好,小的动脉导管常无症状,在体检中偶然被发现。有些病人剧烈劳动后出现疲乏、无力。
在动脉导管未闭并发肺动脉高压和逆向分流时,会出现劳累后气急、紫绀等症状。由于“右向左分流”时静脉血流入降主动脉,故紫绀下半身较上半身明显,左上肢较右上肢明显,即差异性紫绀。
(2)体征
①震颤:在肺动脉瓣区常可触及震颤。
②连续性杂音:在胸骨左缘第二肋间闻及典型的双期连续性、机器音样、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导的杂音。但在下列情况下变为不典型:a.婴幼儿期主、肺动之间的压力差较成人小,尤其在舒张期更明显;b.与导管的类型有关,若导管在两大动脉间形成一定角度而呈现活瓣作用时,可出现收缩期和舒张期非连续性杂音;c.当发生心力衰竭或肺动脉高压时,该杂音变为不典型。若主、肺动脉压力几乎相等时,杂音可以消失。
③肺动脉瓣第二心音亢进:是肺动脉压力增高的缘故。
④心尖区舒张期杂音:在“左向右分流”量较大的病例,心尖区有时可听到柔和的舒张期杂音,这是由于肺血流量大,左心房回血量多,造成相对性二尖瓣狭窄所致。
⑤血压:病人收缩压常在正常范围或略高,而舒张压往往下降,使脉压差增大。因而出现水冲脉、毛细血管搏动征、大动脉枪击音、颈动脉搏动增强。
(3)X线检查
X线透视可见肺动脉搏动增强,有时可见肺门“舞蹈”。X线摄片可见左心室增大。伴有肺动脉高压者可出现右心室肥大,肺动脉段凸起。约50%病人左心房增大。肺门血管阴影增深。
(4)心电图检查
约有1/3的病例心电图正常,其余病例显示不同程度的左心室肥大。随着肺动脉压力的增高,则会出现右心室肥大。
(5)超声检查
于主肺动脉分叉处与降主动脉之间可见异常通道,其间可见异常的自“左向右分流”。
(6)右心导管检查
肺动脉内血氧含量明显高于右心室水平,肺动脉压力不同程度地增高,心导管可由肺动脉经未闭的动脉导管到达降主动脉。
(7)心血管造影检查
升主动脉造影可见肺动脉与主动脉同时显影,并可见到未闭的动脉导管。
动脉导管未闭的诊断
典型病例诊断不难。如在胸骨左缘第二肋间闻及连续性于收缩期增强的机器样杂音,脉压增宽;X线照片心脏中度扩大和肺充血;心电图显示正常或轻度左心室肥大,有助于诊断。少数可疑病例,需要作心导管检查或升主动脉造影检查。
动脉导管未闭的治疗
(1)非手术疗法
①药物治疗:药物关闭导管的原理基于导管区的前列腺素E的浓度较高,引起导管平滑肌松弛。使用前到腺素E拮抗剂消炎痛静点可使新生儿动脉导管发生闭合。生后48小时以内的新生儿,首次用量0.2mg/kg,每日一次,1~3次为一疗程;第二次与第三次用量均为0.1mg/kg;生后2~8天的婴儿第二、三次剂量均为0.2mg/kg;超过8天者第3次用量为0.25mg/kg。
②经皮肤血管动脉导管堵塞术:近年来国内应用泡沫塑料堵闭获得成功,代替了部分外科手术,适合于导管细长者。此疗法并发症有塞子脱落、髂外动脉内膜撕脱栓塞、股动脉栓塞、股静脉炎。
(2)手术适应证:除少数动脉导管直径较细的患儿可做介入治疗外,均应手术治疗。1岁以内婴儿出现心力衰竭,用药不能控制者,应手术治疗;小儿或青年患者,即使未出现症状,或者并发心力衰竭,或细菌性心内膜炎,都需手术治疗;成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段,血液动力学仍以“左向右分流”为主,应考虑手术治疗。术前应控制心力衰竭,使心脏功能恢复正常;并发细菌性心内膜炎者,需经抗生素治疗,待感染控制后2~3月后才宜手术。