法乐四联症
法乐四联症是一种紫绀型先天
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法乐四联症
法乐四联症是一种紫绀型先天性心血管复杂畸形，病变包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚。本症首先由Fallot描述，故名。是一种最常见的紫绀型先天性心脏病。
法乐四联症的临床表现
(1)症状
①紫绀：是法乐四联症的主要症状，多于生后3～6个月出现，哭闹时加重，平静时减轻。
②呼吸困难：由于体循环阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重，将出现呼吸困难，紫绀加重，甚至昏迷，可致命。由于缺氧，活动耐力不如同龄儿童。
③蹲踞：是法乐四联症特征性姿态。蹲踞时体循环阻力增加，回心血量增多，有利于增加肺循环血量，增加气体交换，改善缺氧。
④其它：有发育障碍、头痛、头晕等不适。
(2)体征
①杵状指(趾)：多于紫绀后数年出现。发生机理是由于缺氧引起指(趾)末端组织增生所致，严重程度与病变程度有关。
②心脏听诊：典型者在胸骨左缘2、3、4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。