Kabasach-Merritt综合征（
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Kabasach-Merritt综合征（KMS )
??????? 国内亦称巨大血管瘤伴血小板减少综合征、血小板减少血管瘤综合征，系1940年由Kabasach和Merritt首先报道，是小儿血管瘤的严重并发症，起病急、进展迅速，多在新生儿期及小婴儿期发病，通常见于6个月以内的婴儿，表现为巨大的血管瘤并发血小板减少、局部血管内凝血、凝血因子缺乏、贫血，可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。病人的主要死亡原因是出血，其次是消耗性凝血障碍（如弥散性血管内凝血DIC）。如未得到治疗死亡率高达10%～37%.
?????? 有关KMS的病因及发病机制目前尚不十分清楚,有人认为KMS的发病机制可能是血小板大量积蓄在血管瘤内；血管瘤内皮细胞存在缺陷，不能合成前列环素、凝血酶调节蛋白等活性物质来执行抗凝功能，从而激活血小板形成小血栓，继发凝血因子和纤维蛋白原消耗，纤溶亢进，导致凝血障碍、出血而危及生命
?????? KMS的治疗目前尚缺少单一有效的方法，手术完全切除是最有效的治疗措施，可迅速纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常。但临床上因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血血管多，手术难度大，危险性高，加之有DIC的存在，使治疗变得很棘手；国内外多采用综合疗法：具体方案分为支持疗法、药物治疗和非药物治疗。支持疗法：少量输注血小板悬液、浓缩红细胞、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白、冷沉淀或凝血因子复合物等；药物治疗有糖皮质激素（GC）、干扰素（TNF）、血管瘤硬化剂、免疫抑制剂（如长春新碱、环磷酰胺、放线菌素）、抗纤溶制剂、抗凝药及血小板聚集抑制剂等；非药物方法包括放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等。近年来，我们采用尿素与甲泼尼龙联合局部注射或选择性动脉插管注射或局部注射加手术切除方法治疗该综合征取得良好的效果