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? ? ? ? 先天性心脏病包括一系列从简单到复杂的心脏结构异常或缺损,其临床表现与心脏结构异常的复杂程度、缺损的大小等密切相关。依据新生儿是否存在皮肤黏膜发绀,可分为发绀型和非发绀型两大类。常见的发绀型先心病包括:法洛四联征、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异味引流等。常见的非发绀型先心病包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。下面列举几个常见病种:
? ? ? ? 法洛四联征是最常见的发绀型先心病,发绀为本病最突出的症状,多在婴儿期出现,但生后早期可能因动脉导管未闭而紫绀不明显。气喘和阵发性呼吸困难也是本病的常见症状,多在劳累或哭闹后出现,儿童期常有蹲踞现象。
? ? ? ? 肺动脉瓣狭窄:重度狭窄患者新生儿期可表现为青紫、心脏扩大、呼吸困难、乏力、心悸、胸痛,偶有晕厥或心律失常性猝死。中度狭窄患儿在2~3岁内可无症状,年长后劳累易出现疲惫、气促、呼吸困难、发绀等。
? ? ? ? 房间隔缺损:新生儿期多无症状,常在体检时发现杂音,一旦出现症状,常表现为活动后气急、心悸、易于疲劳,反复呼吸道感染等。病程晚期,可继发肺动脉高压导致右向左分流,而出现紫绀。
? ? ? ? 室间隔缺损:小的室缺可无任何症状,如缺损较大,患儿可出现喂养困难、体型瘦小、面色苍白、吸奶后气促、甚至反复呼吸道感染、并发肺炎,严重者出现慢性充血性心力衰竭。
? ? ? ? 主动脉缩窄合并心内畸形者多表现为充血性心力衰竭症状:气急、多汗、喂养困难,触诊股动脉搏动减弱或消失。下肢易疲劳、发冷和间歇性跛行,体检时可发现下肢血压明显低于上肢。
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