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? ? ?房间隔缺损是胚胎发育时期,原始心房分隔成左心房和右心房的过程中,因某些因素的影响,第一房间隔或第二房间隔发育障碍或吸收过多间隔上已有缺损,导致左右心房之间存在血液分流的先天性畸形。常见的房间隔缺损可分为中央型下腔型,上腔型和混合型4种。是一种十分常见的先天性心脏病。
? ? ? 房间隔缺损会随着时间的延长,缺损越来越大,分流量越来越大,最终导致严重的心功能不全或心衰等并发症。正常左心房的压力是8~10mmHg,右心房压力为3~5mmHg,房间隔缺损时,左心房血液经缺损向右心房分流。分流量的多少取决于心房间压力阶差,缺损的大小和左右心室充盈阻力的大小。婴儿出生时两侧心室的厚度和顺应性大致相同,缺损几无分流,随着肺动脉压力的下降,左向右分流逐渐增加,可达到循环血流量的2~4倍。大量血液经肺动脉瓣膜流入双肺,正常肺动脉瓣而变得相对狭窄,长期高容量负荷导致右心房右心室增大和肺动脉扩张。初期肺小动脉痉挛,肺动脉压力升高,随着年龄的增长,会出现梗阻性的肺动脉高压右心室右心房心肌肥厚,压力升高,经缺损的分流量会逐渐减少。当右心房压力高于左心房时,出现右向左分流,引起发绀,即所谓的艾森门格综合征,最终会导致劳力性气促乏力,心悸等症状,易发生呼吸道感染和右心衰竭等并发症。
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