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先天性心脏病是儿童期比较常见的疾病,分为青紫型和非青紫型。法洛四联症属于青紫型先心病之一,会严重影响到孩子的生长发育,需要治疗的先心病。
法洛四联症的宝宝属于心脏发育畸形,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。因为右心室肥厚和肺动脉狭窄,右心室的压力高于左心室的时候会出现右向左分流、肺循环内血液减少,氧合减少。会使青紫加重。青紫的严重程度取决于肺动脉狭窄的程度。狭窄程度越重,青紫越严重。可以出现蹲踞现象和晕厥。
由于动脉氧合含量下降,活动耐力减低,活动时或小婴儿哭闹时会出现呼吸困难,婴儿期间常见的呼吸困难及发绀加重,是因为漏斗部肌肉痉挛,致使流经肺动脉的血量骤然下降,重者可以因为脑供血不足而发生阵发性神志不清、甚至惊厥昏迷。
当法洛四联症的孩子出现晕厥时要立即给孩子吸氧,胸膝卧位,心电监护,适当使用镇静药减少全身耗氧量。镇静药可以用水合氯醛、异丙嗪或给予吗啡治疗。心率快的孩子可以给予心得安注射液。其他酸中毒症状的给予纠正、补液等治疗。在孩子病情允许的情况下及早手术治疗。
法洛四联症的并发症为感染性心内膜炎、脑血管血栓和脑脓肿。孩子平日加强护理,避免哭闹及剧烈运动,多喝水,纠正贫血现象。
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