编辑:ddayh.cn
小儿周期性低钾性麻痹是一种遗传疾病,是常染色体显性遗传疾病,有明显家族发病情况。初次发病多见于青壮年男性,儿童少见。可以反复发作,发作间歇表现正常。严重者常常死于呼吸衰竭或心力衰竭。
可以诱发周期性低钾性麻痹的原因有过食碳水化合物、受凉、感染、外伤、精神紧张,女性可以因为月经期诱发。
周期性低钾性麻痹发病前可以有疲乏、困倦、肌肉僵硬、感知异常。发作时常常在睡眠或清晨起床时发现肢体无力,近端比远端严重,出现麻痹的范围不一样,轻症的可以仅仅出现全身乏力,可以行走。严重的可以出现全身骨骼肌麻痹,严重出现呼吸衰竭或心力衰竭。周期性低钾性麻痹发作时间不等,可以几个小时,也可以到24小时,个别人可以一周时间。
在有周期性低钾性麻痹家族史,发现孩子有肢体麻痹时,首先要做血清电解质检查,查看血钾水平,要做心电图检查,还可以做肌电图检查。确诊需要查基因。
根据有周期性低钾性麻痹家族史,除外其他疾病引起的麻痹,查血清钾低于正常,血钾治疗有效。基因检测阳性可以确诊。
对于周期性低钾性麻痹的治疗就是补充氯化钾,维持血钾正常水平。轻症患者可以口服,严重者心电监护,静脉补充氯化钾,定时监测血钾水平。一般1-2小时化验一次,直至血钾正常。
对于有周期性低血钾麻痹孩子,要避免受凉、感染、运动过量,要低碳水化合物饮食,限制钠盐。避免诱发麻痹发作。
热门小儿科