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早期确诊,尽早治疗,以减少对脑发育的损害一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。
甲状腺制剂有两种:
①L—甲状腺素钠:100μg/片或50μg/片,含T4,半衰期为一周,每日仅仅有T4浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14μg/kg,儿童为每日4μg/kg。
②干甲状腺片:40mg/片,是从动物中提取出来的,含T3、T4,若长期服用,可使T3升高,使用时应予以注意。
干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100μg。开始量应从小至大,间隔1—2周加量一次,直至临床症状改善,血清T4、TSH正常,即可作为维持量使用,药量过小,会影响智力及体格发育。用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使①TSH浓度正常,血T4正常或偏高值,以备部分T4转变成T3,②临床表现:每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次/分,婴儿140次/分,智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等,因此在治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次,血清TSH和T4正常后,每3个月1次,服药1—2年后,每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH无浓度,随时调整剂量。
治疗原则
1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。
2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。
3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
4.暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2 年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。
5.甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4 含量有一定差别。治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4 周随访1 次,血清FT4 和TSH 正常后可减为每3 个月1 次,2 岁以后可减为每6 个月1 次。随访过程中应观察血FT4,TSH 变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。
甲低病人对镇静药异常敏感,尤其吗啡,可引起昏迷,甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤,容易诱发甲减危象,经甲状腺粉治疗后好转。
预防预后 先天性甲低病人治疗越早,预后越佳,新生儿疾病筛查的逐步开展使病人有可能在出生后1~3 周得到确诊和治疗。大多数早期治疗病例均可获得较高智商。若出生时即发现明显宫内甲低存在,如骨龄明显延迟、T4 水平极低、甲状腺缺如等,对智商影响具有高度危险性,遗留神经系统后遗症可能性较大。
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