健康知识库

一、什么是原发性免疫缺陷病

儿童原发性免疫缺陷病是由于先天基因遗传或者先天免疫功能发育不完善引起的免疫功能紊乱的一系列疾病。如果孩子患有先天性免疫缺陷病，就会容易出现反复的严重感染以及免疫功能的紊乱，从而会出现一些免疫性疾病，过敏性疾病，甚至发生某些恶性肿瘤疾病。

二、如果孩子患有儿童原发性免疫缺陷病，应该怎么治疗

针对于儿童原发性免疫缺陷病，目前医学主要有以下几种治疗方法。

1.免疫球蛋白的替代治疗：如果孩子属于免疫球蛋白的缺乏引起的免疫缺陷病，可以应用丙种球蛋白来进行替代治疗，剂量一般是每公斤体重500毫克，一个月左右应用一次。

2.抗感染治疗：由于孩子免疫缺陷，从而会容易并发严重的细菌感染，病毒感染和真菌感染。所以，如果孩子伴有感染，一定要及时的应用抗生素和抗真菌的药物，防止孩子出现败血症和严重的真菌性脑炎等并发症。

3.胸腺肽注射或者胸腺移植治疗：如果孩子原发性免疫缺陷病的类型属于T细胞缺陷的情况，可以采用这种方式来进行治疗。

4.造血干细胞移植或者骨髓移植：针对于绝大多数的儿童原发性免疫缺陷病，如果用常规的治疗手段不能取得良好的疗效，还可以采用骨髓或脐血干细胞移植来进行治疗。通过移植的方式来重建孩子的免疫功能。