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川崎病（KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中、小血管，特别是冠状动脉，目前已经成为最常见的小儿后天性获得性心脏病之一。

目前静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合口服阿司匹林已经成为 KD 的标准治疗方案，但我国约 19.5% 的 KD 患儿对首剂 IVIG 无反应，这些患儿冠状动脉损害的发生率高于 IVIG 敏感型，导致遗留心脏后遗症。

为此，本篇文章和大家一起学习下 IVIG 无反应型川崎病，希望引起广大儿科医师的重视。

一、典型川崎病的诊断标准：

发热 ≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）眼结合膜充血，非化脓性

（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌

（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮

（4）颈部淋巴结肿大

（5）多形性红斑

注意：如果临床表现不足 4 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

二、IVIG 无反应型 KD 的定义

又称为 IVIG 非敏感型 KD、IVIG 耐药型 KD、难治性 KD 等，目前国内外无统一定义，多数学者定义为 KD 患儿急性期接受大剂量 IVIG（2g/kg）治疗后 36 h 仍持续发热（T≥38℃），或热退后 2~7d 甚至2周内再次发热，并符合至少一项 KD 的典型临床表现，可考虑为 IVIG 无反应型 KD。9

三、IVIG 无反应型 KD 的评分系统

评分系统可以用来预测及早期识别 IVIG 无反应型 KD，有利于临床医生做出治疗决策，调整初试治疗方案。目前的评分系统主要有 Egami 评分、Kobayashi 评分、Sano 评分及我国闫辉[4]等提出的评分系统。



1. Egami 评分 ≥ 3 分提示 KD 患者 IVIG 无反应高风险，其敏感度为 78%，特异度为 76%。

2. Kobayashi 评分 0~3 分为 IVIG 无反应低危患者，≥4 分为高危患者，＞7 分为极高危患者，其敏感度为 86%，特异度为 67%。

3.Sano 评分为 KD 患儿出现 3 项预测指标中至少 2 项预示 IVIG 无反应，“-”表示无反应，其敏感度为 77%，特异度为 86%。

4.闫辉评分 ≥6 分预示 IVIG 无反应，其敏感度为 95.1%，特异度为 80%。

虽然预测 IVIG 无反应型 KD 的评分系统很多，但是到目前为止，仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。

四、IVIG 无反应型 KD 的治疗

1. 再次 IVIG 治疗：目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白 2g/kg，可以使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善，但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。

2. 糖皮质激素：糖皮质激素能够迅速改善炎性反应，可用于初始 IVIG 无反应型 KD 患儿的补救治疗。目前常用方法为：甲基泼尼松龙 20~30mg/（kg·d），静脉冲击治疗 1~3 天。泼尼松龙 600mg/（m2·d）口服冲击 3 天或泼尼松龙 2mg/（kg·d），6 周内减停。

3.IVIG 联合糖皮质激素：Jibiki[5]等对 6 例 IVIG 无反应型 KD 患儿再次给予 2g/kg 的 IVIG，同时静脉输注 2mg/kg 的泼尼松龙，直至 CRP 水平正常后改为口服泼尼松龙，并逐渐减停，发现冠状动脉病变的发生率降低，而且未发现与治疗相关的严重不良反应，表明了 IVIG 联合糖皮质激素治疗的有效性和安全性。

4.血浆置换：通过迅速去除血浆中大量炎性因子达到疗效，但目前临床未得到广泛应用。